متلازمة موبيوس: الصورة، والأعراض والتشخيص والعلاج

ومن الصعب تخيل الشخص الذي يمكن أن الضحك، والبكاء والتعبير عن أي العواطف. ومع ذلك، هناك مثل هؤلاء الناس، ووضعوا التشخيص الرهيب - متلازمة موبيوس. قد تبدو الصور من الناس للوهلة الأولى عادية تماما، ولكن التواصل المباشر يدركون أن وجوههم يجمد تماما.

ومن خلقي الذي يتطور على السبب الرئيسي يرجع ذلك إلى بنية غير لائق للأعصاب في الجمجمة. شلل في الوجه - واحدة من أسوأ الشرور للجسم البشري. ويتميز هذا بسبب عدم وجود تعابير الوجه، والوجه يبدو أن جمدت، وكأنه قناع.

معلومات تاريخية

لأول مرة في متلازمة الطب وصفت في عام 1892 من قبل طبيب أعصاب وطبيب نفسي الألماني بول موبيوس. هذا الوضع الشاذ هو نادر جدا، وبحد أقصى 10-20 لكل 1 مليون ولادة.

ولد الطبيب الألماني بول جوليوس موبيوس في عام 1853 في ألمانيا وعاش هناك طوال حياته. وقد درس العلماء التطوير السريري من الشلل التدريجي، والاضطرابات العصبية والنفسية في الانسمام الدرقي. وصف جعلت oftalmoplegicheskoy الصداع النصفي، واصفا إياها بأنها مرض موبيوس.

الأسباب المفترضة ل

ويعتبر أشد أشكال المرض لتكون متلازمة موبيوس، أسباب منها حتى نهاية الدواء لا تزال مجهولة. ووفقا للباحثين والخبراء كانوا منقسمين.

• نعتقد في السابق أن السبب هو تطوير خاطئة للأعصاب في الجمجمة.
• أعتقد أن هذا الأخير أن هذا التأثير الضار لعمليات تدميرية وتطوير نتيجة المجاعة الأكسجين الطفل في الرحم.
• ثالثا مع الأسباب الرئيسية لتشكيل المرض تشير إلى نمو غير طبيعي للمركز السيارات في الوجه.

متلازمة موبيوس - مرض قديم جدا وغامضة جدا. هو شذوذ خلقي في عضلات الوجه، لأن ما هو تعبيرات الوجه غائبة تماما. الشلل يمكن أن يكون مفرد أو على الوجهين. الرجل لا تستجيب لمؤثرات الخارجية، لا يبتسم، لا يستهجن، خالية تماما من العاطفة.

في الأطفال، غير متطورة منعكس المص، فإنها لا يمكن ابتلاع طعامهم والماء بسبب وظيفة ضعف اللغة. غالبا ما يحدث هذا المرض في العائلات.

الأعراض

موبيوس متلازمة - اضطراب عصبي خلقي نادر جدا. الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة المرضية يفتقر إلى القدرة على تحريك عضلات الوجه والعينين من جانب إلى آخر. وهذا المرض يؤدي إلى انتهاكات خطيرة في الجهاز العضلي الهيكلي وتشوه في القدمين.

المظاهر الرئيسية السريرية لمتلازمة - تقييد التنقل، ولكن هناك آخرون، واضح، مؤكدا أن هذا هو موبيوس أعراض متلازمة:

• التشوهات التشريحية.
• قدم مشوهة.
• صعوبة في البلع والمص.
• الاضطرابات الحسية للإدراك.
• إضعاف وظائف اللغة؛
• ضعف البصر.

أيضا، هناك انتهاك لاستثارة الدهليزي ونقص إفراز المسيل للدموع. جلد المريض على مشدود الوجه، حتى عندما يضحك أو يبكي خالية من التجاعيد. وفيما يتعلق الأنسجة تحت الجلد فإنه لا يتحرك، وزوايا الفم يتم حذف دائما.

ويرافق الأطراف عيب من شذوذ مثل ارتفاق الأصابع، حنف القدم، قصر الأصابع وأصابع إضافية. في بشلل جزئي في عملية تنطوي على العضلات بشكل رئيسي من الجزء العلوي من القماش وجه لأنه لا يوجد تدلى كما هو الحال في مرض المكتسبة.

تشخيص الأمراض

شذوذ نادرة جدا مثل متلازمة موبيوس. التشخيص، لذلك، خاصة عند الأطفال الصغار، صعب وغالبا ما يؤدي إلى خطأ في التشخيص، أكثر خطورة وتتطلب العلاج الجراحي، مثل:

• الشلل الدماغي .
• العمى.
• الصمم.

تتم دراسة ومزيد من العلاج في هذا الاتجاه.

الطب الحديث لا تزال لا يمكن تفحص تماما سبب هذا المرض، لذلك، وعلاج ذلك تماما، أيضا، غير ممكن. إجراء البحوث ودراسة المادة الوراثية في الكروموسومات من المرضى الذين يعانون من مستوى بحثا عن الطفرات الخلية.

اليوم، وضعت الأطباء أنفسهم مهمة مساعدة آباء وأمهات الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة، في الحفاظ على الحياة الطبيعية في كل مرحلة من مراحل الحياة. وهذا ممكن خلال تصحيح الكلام، الحول، مشية.

التشخيص في الوقت المناسب أمر ضروري ليس فقط للكشف عن مختلف أشكال الانحرافات في التنمية، ولكن أيضا تقييم تطور الوظائف العقلية وتحديد الآليات النفسية والاضطرابات السريرية.

ويشمل تشخيص نمو غير طبيعي البحوث النفسية والتربوية والسريرية والجينية. وقد أجريت لتحديد مستوى التأخير في تطوير العاطفية والسلوكية والفكرية واللغة. يؤثر أيضا على إنشاء اتصال مع المرض الكامن وراء المظاهر المرضية الأخرى، والعمر والحالة العصبية للمريض.

موبيوس متلازمة العلاج

تخلص من هذا المرض الخبيث مثل متلازمة موبيوس، يمكن العلاج الجراحي يساعد فقط. فمن المستحيل أن شفاء تماما من المرض، بالإضافة إلى تشوهات التجميل، واضطرابات البلع وظيفة ومشاكل أخرى من الجسم الذي ينطوي على عيب، والمرضى يشعرون الإجهاد النفسي القوي في جميع مراحل الحياة. تخفيف هذا الشرط يمكن جراحيا فقط.

مع مساعدة من الجراحة التجميلية فمن الممكن لخلق تعابير الوجه الاصطناعية، ثم المريض سوف تكون قادرة على رفع زوايا الفم، والشعور شعور من الفرح. يبقى كل شيء آخر الوجه وقادرة على الحركة والتعابير. هناك حالات أنه بعد هذه الإجراءات، والمرضى نشعر بخيبة أمل مع النتائج. لذلك، قبل أن يتم تنفيذ العملية بمعلومات كاملة المريض من العواقب والمضاعفات المحتملة.

سيكولوجية العلاقات الاجتماعية

هذه العملية معقدة وليس من الجانب التقني، مدته نادرا ما تكون أقل من 8 ساعات. بعد تأهيلها ذلك المرضى في العناية المركزة لمدة يومين. لحسن الحظ، فإن معظم الناس مع هذا العيب، أن يعيشوا حياة طبيعية، والعمل، وبدء عائلة، لديك أطفال.

ومع ذلك، فإن تعبيرات الوجه للاتصال والتكيف الاجتماعي مهم جدا. المريض لا يمكن أن تتطور بشكل كامل. يرجع ذلك إلى حقيقة أن الشخص يحرم من فرصة أن تبتسم وله الحول وضوحا، فإنه ينظر إليها بشكل خاطئ على شخص متخلف عقليا. وعلى الرغم من التخلف العقلي 10٪ فقط من المرضى.

المحاورين من الصعب جدا أن نفهم ما هو نوع من رد فعل يسبب أقوالهم ويشعر أنه في هذه اللحظة الشخص. كل هذا يعرقل الاتصالات العادية، مما يجعل المرضى الذين يعانون من الغرباء متلازمة موبيوس.

متلازمة موبيوس في الأطفال

الأطفال الصغار يميلون للتعبير عن المشاعر المختلفة، وكثير من الأحيان، وبالتالي فإن الأطفال المصابين بمتلازمة موبيوس، واضح على الفور. وقال انه لا تستجيب لمؤثرات الخارجية، لا تبكي، لا يضحك، وحتى الصعبة وميض. أصوات فقط يمكن أن نفهم غامضة ما يلزم الطفل.

منذ ولادته، يواجه يزال هؤلاء الأطفال، هناك عدم تماثل واضح، فتح الفم، والعيون لا تغلق، احترس من الأشياء يمكن للطفل، تتحرك رأسك فقط. لاحظ نادرا التخلف العقلي، و يطلب من المريض التدليك ليست سوى وجه ولكن أيضا اللغة وتطوير فصول للتعبير.

الأعراض في الأطفال حديثي الولادة

موبيوس متلازمة - علم الأمراض وراثية من الميراث هي مقهورة المتنحية أو أقل المهيمنة. عندما متلازمة لا يزال في المستشفى والدتي إشعارات أن يقلد الطفل غير طبيعي، وقال انه لا تبكي و لا تغمض عينيك أحيانا في الليل. تم العثور على هؤلاء الأطفال الرذائل غير طبيعية:

• غياب أو الانصهار الأصابع.
• الأذين تشوه؛
• علاية الموق.

على الرغم من أن أسباب محددة لهذا المرض لم يتم المعمول بها، تشير الأطباء أن إدارة المخدرات والمواد المخدرة أثناء الحمل يزيد من مخاطر الإصابة بأمراض. تماما متلازمة موبيوس في الأطفال لا يمكن علاجه، ولكن مع التقدم في السن يصبح التعبير يونة.

تدريب لتحسين مهارات الاتصال

بفضل تدريب خاص، والذي ينظم أستاذ الدنماركي، في الأشخاص المصابين بمتلازمة موبيوس، وتحسين المهارات الاجتماعية. الهدف من التدريب هو تكثيف وسائل اللغة المحاذية للاتصال باستخدام فظه والإيماءات المختلفة.

وقد ثبت فعالية التدريب مرارا وتكرارا من خلال التجارب والملاحظات، أثناء الحوار، والمرضى الذين لم يعد يشعر العصبي، لا ضجة وتصبح أكثر استرخاء. وفقا لنتائج المرضى أنفسهم، وكثير لا يشعر التحسن.

شارك في تأليف هذا المشروع هو كيتلين بوجار، الذي كان تشخيص متلازمة موبيوس. بناء مستقبل مهني وأصبح طبيبا ناجحا في عمله، هو الهدف الرئيسي - لتطوير برنامج من شأنها أن تساعد على التكيف في المجتمع للأشخاص الذين يعانون من متلازمة موبيوس.