ما هي متلازمة مورغانيي- ستيوارت-موريل؟

متلازمة مورغانيي- ستيوارت-موريل، يعرض الصور التي يمكن رؤيتها في هذه المقالة، هي نادرة - مليون شخص يصابون بالمرض كل واحد مائة وأربعين. وعلاوة على ذلك، في الممارسة العملية، تواجه المهنيين أساسا مع "شظايا" للمرض، لأن المرض يتطور دون أن يلاحظها أحد لسنوات عديدة، وأعراض بسرعات مختلفة. المرضى الذين لديهم لفحصها ليس طبيب واحد قبل متلازمة تتجلى بشكل كامل وتحديد التشخيص الدقيق.

في حالة حرجة من المرض تصل، عندما تشكل تغيرات لا رجعة فيها المرضية في الجسم. بعد ذلك، لمساعدة المريض من المستحيل عمليا.

قصة

وقد وصفت متلازمة مورغانيي- ستيوارت-موريل تماما في عام 1762، عندما فتح الطبيب الشرعي الإيطالي مورغانيي جثة أربعين النساء وجدت سماكة من داخل لوحة العظم الجبهي. وفي الوقت نفسه، أشار إلى السمنة والشعر الزائد في الجسم. وجدت مورغانيي علامات مترابطة وصفها بالتفصيل ملاحظاته. وفي وقت لاحق، على مجموعة من الأعراض لاحظت كانوا قادرين على إضافة إلى الصورة السريرية لمختلف مظاهر العصبية والنفسية موريل وستيوارت.

ما هو مرض

متلازمة مورغانيي- ستيوارت-موريل - المرض الذي أمامي الكشف عن فرط التعظم لوحة العظام الداخلية، والسمنة، وعدد من الغدد الصماء والتمثيل الغذائي اضطرابات أخرى. المرض في الغالبية العظمى تحدث في النساء، لا سيما بعد أربعين سنة، ولكن في بعض الأحيان واضح وثلاثين. بين الذكور متلازمة تقريبا لا يحدث، مع استثناءات نادرة.

المسببات المرضية

مرض مورغانيي- ستيوارت-موريل - متلازمة، المرضية والمسببات التي لديها تعريف واحد. ويعتقد بعض الكتاب أن علم الأمراض هو وراثي وينتقل عن طريق نوع المهيمن راثي. هناك آراء بأن يرتبط متلازمة بشكل وثيق مع X-كروموسوم. وكانت هناك حالات عندما عانى المرض أربعة أجيال، أغلبهم من النساء.

هناك حالات معزولة من مظاهر متلازمة لدى الرجال. لكنها متفرقة، والعلم لا يعرف بعد كيفية انتقال المرض من خلال خط الذكور. يعتقد البعض أن هذه المتلازمة غالبا ما ينظر في المرأة خلال انقطاع الطمث. ولكن البيانات التي تراكمت على مر الزمن، ووضع هذا البيان موضع تساؤل.

يمكن أن يحدث هذا المرض بسبب العدوى (خاصة التهاب الجيوب الأنفية)، neuroinfections وإصابات في الدماغ. تم العثور على متلازمة مورغانيي- ستيوارت-موريل يخصيان النساء اللائي تعرضن لعملية جراحية. يجوز تكوين بعض ملامح متلازمة بعد علاج السرطان.

وكانت هناك حالات عندما تم الكشف عن المرض في المرضى الذين يعانون من:

• العضلية الرحم.
• المبايض sklerokistoz.
• ثر اللبن المستمر.
• طفالة التناسلية.

متلازمة مورغانيي- ستيوارت-موريل: علم الأمراض

عندما يكون المرض هو ليس فقط أكثر سمكا أمامي الداخلي وحة العظام، ولكن في بعض الأحيان الكشف عن رئيس فرط التعظم والجبهي القذالي المنطقة. هناك العديد من التغييرات المجهرية في الغدد الصماء. زيادة عدد خلايا الحمضات وقعدة. بدء انتشار غدومي (الغدة الدرقية، قشرة الغدة الكظرية ور. د.).

الأعراض

عندما تم العثور على شخص متلازمة مورغانيي- ستيوارت-موريل، وهناك عدد من الأعراض التي تميز ذلك:

• يبدأ المرضى لتجربة الصداع العادية.
• السمنة، وخاصة في منطقة البطن.
• يحتفظ الجلد اللون الطبيعي، ولكنها غالبا ما تظهر تقيح الجلد والأكزيما البكاء.
• في معظم الحالات يكون هناك فرط وضوحا.
• على الجلد ملحوظ pastoznost البدء في تضخم الأطراف السفلية، ويبدو akrozianoz.
• العضلات تضعف.
• هناك تغييرات في نظام القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي (القلب توسيع حدود، هناك نغمات الصمم وقصور القلب).
• الميل إلى انهيار، النزلات الجهاز التنفسي العلوي والقصبي الرئوي.
• التغيرات في الغدد الصماء السمات المميزة لها. الصرف قد تكون طبيعية، زيادة أو نقصان.
• انخفضت التسامح الكربوهيدرات. غالبا ما يتجلى بوضوح السكري.

• الدورة الشهرية تضطرب. في الحمل، وخلال هذه الفترة تتدهور حالة المريض.
• هناك اضطرابات عصبية ونفسية. أنها تعبر عن نفسها في شكل العاطفي، والتهيج، والأرق والميل إلى الاكتئاب.
• لوحة أمامية فرط التعظم الداخلية غالبا ما سميكة عظام الجمجمة. في بعض الحالات، وحتى زيادة حجم السرج التركي.

المرض

متلازمة مورغانيي- ستيوارت-موريل يمكن أن تعمل على الجسم بطرق مختلفة. غالبا ما يعتمد على درجة السمنة. ضوحا لديها تأثير كبير على متوسط العمر المتوقع:

• نشاط القلب صعب.
• بسبب تراكم الدهون تحدث عضلة القلب والتأمور.
• مكانة عالية من الحجاب الحاجز.
• الدورة الدموية، وبالاقتران مع تصلب الشرايين وارتفاع ضغط الدم يتطور قصور القلب، وهو سبب الإعاقة؛
• إذا كان المريض مع متلازمة يكون أكثر ومرض السكري، وبعد ذلك تبدأ اضطراب التمثيل الغذائي، مما يؤدي ليس فقط إلى انخفاض في الكفاءة، ولكن أيضا يقلل متوسط العمر المتوقع.

علاج

هل من الممكن للقضاء على متلازمة مورغانيي- ستيوارت-موريل؟ العلاج من هذا المرض في الغالب في اتباع نظام غذائي السكري تنازل مماثل والسمنة. يجب أن يكون الطعام منخفض السعرات الحرارية، ونسبة عالية من البروتين، والفيتامينات والأملاح المعدنية. النظام الغذائي يقلل من كمية الكربوهيدرات والدهون. يتم تعيين نظام غذائي بارانوف في المقام الأول.

وبالإضافة إلى ذلك، ويتم العلاج من التدليك وتعيين لتدريبات البدنية للحد من ضعف العضلات وتحسين الدورة الدموية الطرفية. إذا كان المريض يعاني من فشل القلب، وعلاج متلازمة عقد مدرات البول kardiopreparatami ور. د.