انجرهانز خلية كثرة المنسجات: الأسباب والعلاج

خلايا لانغرهانس - خلايا الدم البيضاء التي تشكل جزءا من جهاز المناعة، وفي ظروف طبيعية تلعب دورا مهما في حماية الجسم ضد الفيروسات والبكتيريا وغيرها من الكائنات الدقيقة الضارة. وهي توجد في الجلد والغدد الليمفاوية والطحال ونخاع العظام والرئتين.

ما هو انكر خلية كثرة المنسجات؟

في هذا المرض، المعروف سابقا باسم كثرة المنسجات X، وخلايا لانغرهانس تبدأ في الانتشار في نطاق المرضية. وبدلا من حماية الجسم، وتركيزات كبيرة من هذه الخلايا تؤثر على سلامة الأنسجة وحتى تدميرها. غالبا ما تعاني من العظام والرئتين والكبد. ورغم أن هذا تكاثر الخلايا لديها الكثير من القواسم المشتركة مع مرض السرطان، فإن معظم الباحثين لا يعتقدون شكل كثرة المنسجات X من السرطان. ميزة التفريق الرئيسية في هذا السياق، يقر الهيكل الطبيعي للخلايا العدوانية والمشكلة الوحيدة هي نموها المتسارع. حاليا، انجرهانز خلية كثرة المنسجات (في الأطفال، وتجدر الإشارة إلى ذلك، فإنه هو أكثر شيوعا مما كان عليه في البالغين). ومن المسلم مرض يصيب الجهاز المناعي، حيث تتكاثر الخلايا المناعية بسرعة كبيرة جدا ويسبب التهاب وتلف الأنسجة المحيطة بها.

هذا المرض هو قادرة على تطوير في أي جزء من الجسم، وعلى أي جهاز. ويمكن أن تحدث حتى في عدة مناطق مختلفة في وقت واحد. في معظم الحالات، ومع ذلك، يؤثر على أمراض أنظمة متعددة من الجسم فقط في الأطفال دون سن الثانية من العمر. تم العثور على الآفات الانفرادي في كل من الأطفال والبالغين.

أسباب

فإنه لا يزال غير معروف سبب وجود مثل هذه الأمراض. ومع ذلك، فقد ركز العلماء على التحقق من الفرضية التالية: على الأرجح نوع من المادة العادية في البيئة، وربما عدوى فيروسية أن يعطي زخما لتطوير اضطرابات تسبب رد فعل شديد بشكل مفرط من قبل النظام المناعي. ومع ذلك، فإن مصدرا مباشرا للمرض في الوقت الراهن تخضع لتحديد الهوية. واحد ملاحظة معروفة مثيرة للاهتمام: معظم المرضى الذين يعانون من مرض محلية في الرئة تنشط أو السابقين مدخني السجائر. ومع ذلك، حتى لو كان التوزيع الشامل للتدخين في المجتمع هو انكر نادرة جدا كثرة المنسجات. وتشمل أسباب استخدام السجائر في قائمة عوامل الخطر مثل لا، لأنه غالبا ما يكون المرض ولا يؤثر على الرئتين. الفرضية الأكثر احتمالا هو أن الآثار السلبية للتدخين انتشار أدركت خلايا لانغرهانس في المرضى الذين يعانون من النادر الاستعداد تحدد وراثيا لذلك. وفقا لنظرية أخرى، والسبب الرئيسي لهذا المرض يكمن في اضطرابات الجهاز المناعي الفطري.

انتشار

يعتبر مرض نادر ويحدث في حوالي حالة واحدة ل 250 ألف طفل وحالة واحدة لكل مليون شخص بالغ. على الرغم من أن الأعراض قد تحدث في أي عمر، فإنه غالبا ما يشخص لدى الأطفال والمراهقين، و 70٪ من الحالات تحدث في تحديد سن كثرة المنسجات إلى 17 عاما. في الفئات العمرية من المرضى، وارتفاع إحصاءات أعمارهم بين سنة إلى ثلاث سنوات.

الشكل من المرض

تتضمن كثرة المنسجات اللانجرهانسية في الأطفال والبالغين 3 أشكال تعتبر في السابق الأمراض مستقلة. ومن الحبيبي اليوزيني، مرض هندا - Shyullera - مرض المسيحي وLetterer - سيوة.

الأعراض

المرض يمكن أن يعبر عن نفسه من خلال الميزات التالية:

• استمرار الألم وتورم في العظام، وخاصة في ذراعك أو الساق.
• شرخ في العظام، و خاصة إذا لم يتم سبقتها من قبل الإصابة الشخصية أو يسبقه ضربة خفيفة، طفيفة.
• فجوات كبيرة بين الأسنان في الحالات التي ينتشر كثرة المنسجات خلية لانغرهانس في الأطفال إلى عظام الفك.
• عدوى الأذن أو إفرازات الأذن، إذا كان المرض قد تتأثر عظام الجمجمة بالقرب من الأذن.
• الطفح الجلدي المحلية تفضيلي على الأرداف أو فروة الرأس.
• العقد اللمفية.
• تضخم الكبد، والتي في بعض الحالات قد يكون مصحوبا علامات ضعف الجهاز (اصفرار الجلد والعينين (اليرقان) أو تراكم المرضية من السوائل في البطن - استسقاء)؛
• جحوظ - نزوح من مقلة العين إلى الأمام كثرة المنسجات اللازمة مع توطين العينين؛
• ضيق في التنفس والسعال والرئة مع الآفات.
• النمو البطيء والتبول المفرط بسبب عدم التوازن الهرموني.

أعراض أقل شيوعا لهذا المرض هي:

• حمى.
• فقدان الوزن.
• التهيج.
• عدم القدرة على الاستمرار على الوزن والحفاظ على الجسم في الشكل.

التشخيص

منذ انجرهانز خلية كثرة المنسجات (صور مظاهر هذا المرض ليست مشهدا جميلا) أمر نادر جدا، والتي عبر عنها الأعراض التي مخطئون لأعراض العديد من الأمراض الأخرى بسهولة، والتشخيص في كثير من الأحيان معقد ويستغرق وقتا طويلا. هذا هو السبب طبيب من المرجح أن يطلب منك الأسئلة المتعلقة بالأمراض الأخرى للتمييز أكثر فعالية كثرة المنسجات المقصود.

التحقيق التشخيص الأساسي هو الفحص البدني العادي، والذي يقيم طبيب الصحة العامة ويولي اهتماما خاصا لتلك المناطق حيث تظهر أعراض المرض. إذا كان المريض الخبرات ألم فى العظام أو يشكو من تورم في العظام، ويمكن للطبيب أن يصف مستوى الأشعة السينية وأشعة ملونة. تكشف أشعة X جزء كسر دعا الآفات التحللي، وسوف مضان تحديد منطقة الإصابة حيث يحاول العظام بشكل مستقل لاسترداد.

طريقة التصوير المقطعي (CT) التي استخدمت في الدراسة من الظهر والحوض في الحالات التي يشك الطبيب أنه قد يكون هناك جيوب من التغييرات المدمرة. متى أعراض تدل على ضعف الكبد، تحتاج اختبارات الدم. إذا كانت هناك علامات على حدوث ضرر بالرئة، أو في الحالات التي يشتبه متخصص على أساس الفحص الطبي الأولي الذي انكر خلية كثرة المنسجات قد تظهر في الرئتين، ووصف الأشعة السينية أو محسوب التصوير المقطعي للصدر. الاشعة المقطعية للرأس أجريت لتقييم حالة الدماغ. التكنولوجيا الجديدة تصور، PET (البوزيترون الطبقي لانبعاثات) يمكن أيضا أن تكون مفيدة.

إذا كنت تشك في وجود كثرة المنسجات خلية لانغرهانس في الأطفال (انظر الصور. وفي بداية المقال) الخزعة قد يكون ضروريا، لأن هذا هو الأسلوب الوحيد لتأكيد التشخيص الظني. في هذا الإجراء، الطبيب يزيل عينة صغيرة من الأنسجة أو العظم لدراستها في المختبر. في معظم الحالات، يتم استخراج عينة من المواد البيولوجية من المناطق التي يتمركز مباشرة انجرهانز خلية كثرة المنسجات: العظام والجلد والغدد الليمفاوية. اختبارات الدم يمكن أن تساعد في تحديد ما إذا كان يتأثر نخاع العظام.

مدة

ومن الصعب التنبؤ بمدى السرعة المرض وكيف سوف يعبر عن نفسه. في بعض الحالات، يختفي علم الأمراض في حد ذاته و لا يتطلب التدخل الطبي. يحدث هذا عندما يتم ترجمة المخالفة في منطقة واحدة (في العظم أو الجلد)، أو عندما يكون المدخن مع الضرر الرئة يتوقف على استهلاك السجائر. ومع ذلك، فإنه يحدث أيضا أن المرض مميت. وفاة يمكن التنبؤ بها في الحالات التي تراكم الخلايا المتكاثرة بشكل غير طبيعي تهاجم في نفس الوقت عددا من أجهزة مختلفة أو أجزاء الجسم. حالة صحة المدخن يبدأ في تحسين فقط عندما الإقلاع عن التدخين.

منع

منذ قضية انتهاكات لا يزال لغزا، حتى الآن لا يوجد أي تدابير وقائية فعالة. ومع ذلك، بالنظر إلى أن الرئتين تتأثر فقط على المشجعين لدخان السجائر، والتخلي عن إدمان يمكن أن ينظر إليه باعتباره كثرة المنسجات الوقائية المحلية في الرئتين.

علاج

إذا كان المريض يعاني من تأكيد التشخيص من "كثرة المنسجات خلايا لانغرهانس"، فإن العلاج يعتمد على شدة ومدى الخرق.

إذا تم الكشف عن خلل في نظام واحد فقط من الجسم، والطبيب سوف يصف القشرية، ولا سيما "بريدنيزولون". بالإضافة إلى ذلك، قد تضطر للخضوع لدورة من العلاج الكيميائي. وبالإضافة إلى ذلك، فإن المنطقة المتضررة من العظام إزالتها عن طريق عملية كحت - تجريف. إذا تتركز خلايا accrescent مرضي في منطقة واحدة من الجلد، وهذا المرض يمكن علاجه من خلال تغطية المتضررين منطقة النيتروجين الخردل - وكيل العلاج الكيميائي. كما انها تستخدم "ميثوتريكسات". يدار العلاج الإشعاعي في الحالات التي أدت أمراض العظام (على سبيل المثال، في أعلى الساق أو في العمود الفقري) إلى إضعاف الهيكل العظمي جزء كله. ويوصى عند عدم الاستقرار العظام في منطقة عنق الرحم - جراحة العضلي من البلاستيك على العمود الفقري - الانصهار.

المعمم (النظامية) كثرة المنسجات اللانجرهانسية - وهي حالة أكثر خطورة بكثير. لعلاج كيميائي يمكن أن تطبق أيضا، ومع ذلك، يتم تقليل فعاليته إلى حد كبير بالمقارنة مع العلاج مع آفة واحدة. على الرغم من أن خبراء فحص فعالية العديد من الأدوية، لم يتم العثور على العلاج الطبي الأمثل. ومع ذلك، من أجل مراقبة تطور المرض الطبيب قد يصف إحدى الوسائل التالية:

• "فينبلاستين".
• "إيتوبوسيد".
• "ميركابتوبورين".
• "من CLadribine".
• "Cytarabine و".
• "ميثوتريكسات".

في بعض الحالات، يوصي الأطباء زرع الكبد ونخاع العظم، أو الرئة، ولكن بين الباحثين توافق في الآراء بشأن الأمثل زرع الأعضاء لم يتم بعد التوصل في المرضى الذين يعانون من كثرة المنسجات.

عندما لرؤية الطبيب؟

مما لا شك فيه أن اتصل طبيب الرعاية الأولية الخاصة بك إذا كنت تشك كثرة المنسجات اللانجرهانسية في الأطفال. أعراض العين أو ألم أو تورم في العظام، والطفح الجلدي المزمن هي أعراض هذا المرض نادر الحدوث. إذا كان أي من هذه الأعراض أو الأمراض في الكبار يجب استشارة الطبيب.