ما هو عليه - متلازمة روكيتانسكي-أوتو كوستنر؟ متلازمة روكيتانسكي-أوتو كوستنر: الأسباب والأعراض والعلاج

تأجير الأرحام يسمح للأطفال للنساء اللواتي لأسباب صحية لا يمكن تصور الطفل من تلقاء نفسها. عددهم، وفقا للاحصاءات، ارتفع من سنة إلى أخرى. واحد من الأسباب التي أدت إلى نداء الى خدمات أم بديلة هو متلازمة روكيتانسكي-أوتو كوستنر. وسوف تناقش أسباب هذا المرض، والأعراض وطرق أساسية للعلاج في هذه المقالة. سوف تتعلم أيضا ما إذا كانت المرأة مع هذه المتلازمة لديهم أطفال.

سمة علم الأمراض

متلازمة روكيتانسكي-أوتو كوستنر ماير-هاوزر - وهو مرض نادر أمراض النساء. يحتوي على أسماء العلماء الذين قدموا وصفا مفصلا لعلم الأمراض في اسمها. في الأدبيات الطبية كما ان هناك مرادفات للمرض: رتق المهبل، عدم تنسج الرحم. ومع ذلك، فإنها لا تعبر عن الانتهاكات في الجسم، ونموذجا للمتلازمة. بالإضافة إلى ذلك، قد تحدث رتق المهبل بسبب التهاب أو العمليات الجراحية. في كثير من الأحيان، والاسم الكامل للمرض للحد من أسماء الأولين من العلماء أو مصطلح "متلازمة MRKH".

ويتميز علم الأمراض من الغياب الكامل أو الجزئي للرحم، وكذلك 2/3 من المهبل. في هذه الحالة، هناك التنمية الكاملة لالمبايض والأعضاء التناسلية. أيضا تخزين الخصائص الثانوية الجنسية (شعر الجسم على نوع من النساء، الصدر). يتم تشخيص متلازمة روكيتانسكي-أوتو كوستنر نادرا (حالة واحدة لكل ألف 5. بنات حديثي الولادة).

معلومات تاريخية

الأوصاف الأولى من تاريخ المرض يعود إلى 1829 عام. وأشار الطبيب الألماني كارل ماير أن عدم تنسج المهبل وغالبا ما يرافقه مجموعة متنوعة من التشوهات الخلقية. وبعد ذلك بقليل، وأضاف الطبيب الشرعي من النمسا كارل فون روكيتانسكي وصف متلازمة في عام 1838. وقال إنه قرر أنه إذا كان هذا المرض هو أيضا الرحم غائبة، المبايض ولكن الحفاظ على القدرة على العمل بشكل كامل. في عام 1910، والطبيب الألماني الألمانية Kyustner تلخيص المعلومات المتوفرة عن المرض، إضافة ملاحظاتها الخاصة. طبيب النساء وصفه أمثلة الجمع المتكرر مع الرحم عدم تنسج التشوهات تنمية الكلى. في عام 1961، اقترح أستاذ زورز هوزر من سويسرا أن مصطلح "أوتو كوستنر روكيتانسكي ماير-متلازمة". نشرت عالم له العديد من الملاحظات من المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص، والتي لفتت الانتباه إلى حساسية لهرمونات الذكورة لدى المرضى. في عام 1977، قدم هاوزر أولا وصفا للالبديل شاذة من الأمراض. ونظرا للمساهمة الكبيرة من العلماء، وكان اسمه متلازمة لمكتشفي أربعة أسماء.

أسباب المرض

حتى في الفترة الجنينية الجنين عيوب تشريحية الموضوعة التي تميز متلازمة أوتو كوستنر-روكيتانسكي. صور الاطفال مع هذا التشخيص بعد الولادة لا تختلف عن تلك التي أقرانهم صحية. وفقا لنظرية مولر، وأجهزة جنس الجنين تتطور خلال الشهر الثاني من الحمل. تأثير العوامل السلبية على جسم الحامل في هذا الوقت يمكن أن يسبب أمراضا مختلفة في الأطفال. على حدوث متلازمة يؤثر أيضا الضام عسر تصنع أنسجة الجنين في أي اضطراب في هيكلها يحدث. التغيرات المرضية تؤدي إلى تطوير أجهزة معيبة، أحد مظاهر وهو متلازمة أوتو كوستنر-روكيتانسكي.

ما هي العوامل التي تؤثر في حدوث المرض في الجنين أثناء الحمل؟

1. التسمم القوي.
2. فيروس نقص المناعة البشرية في الأم.
3. خطر الإجهاض.
4. تناول بعض الأدوية (مثل الكورتيزون).
5. تعاطي الكحول.

لا تصنف متلازمة عن الأمراض الوراثية. ومع ذلك، في الممارسة السريرية هناك حالات حيث تشخيص أمراض عدة نساء من عائلة واحدة.

المظاهر السريرية للمرض

متلازمة أوتو كوستنر-روكيتانسكي بدأت تظهر في سن البلوغ عندما يكون هناك سن البلوغ الحي. الفتيات تقريب تدريجيا الثدي، وتغيير الشكل، هناك شعر الجسم في المناطق الحميمة. الخصائص الجنسية الثانوية وضوحا لا تسمح يشتبه المشاكل الصحية. العديد من الفتيات يشعرن بآلام دورية في منطقة أسفل البطن، ثقل في أسفل الظهر. ومع ذلك، فإن غياب الحيض يؤدي إلى طلب المساعدة من طبيب نسائي. وهناك سبب آخر لزيارة أخصائي قد يكون هناك مشكلة ذات طابع حميم. غالبا ما تؤدي محاولات فاشلة من الجماع في مجال الصدمات النفسية لالعجان أو تمزق في المثانة. مظهر من مظاهر التخلف الهيئات يمكن أن تكون بمثابة الرحم بدائية مع قنوات فالوب غير طبيعية. ما يقرب من 40٪ من متلازمة الجنس MRKH عادلة جنبا إلى جنب مع تشوهات الجهاز البولي.

تصنيف الأمراض

مثل العديد غيرها من الحالات الشاذة من التطور الجنيني، ومتلازمة روكيتانسكي-أوتو كوستنر لها درجات مختلفة من الشدة. يتم تحديد كثافة كل منهم من شدة التشوهات الجنينية. هناك ثلاثة أشكال من المرض:

1. متلازمة MRKH نموذجية (64٪ من جميع الحالات). ويتميز هذا عدم تنسج الرحم والمهبل.
2. متلازمة MRKH شاذة (24٪ من جميع الحالات). في هذا المرض، والفتيات الرحم والمهبل في عداد المفقودين، هناك خلل في المبايض.
3. MURCS-تكوين الجمعيات (12٪ من جميع الحالات). هذا هو الشكل الأكثر حدة من المتلازمة، التي تتميز الاضطرابات المذكورة أعلاه ويكمله تطور غير طبيعية من الهيكل العظمي.

الشكل من المرض يحدد الاستراتيجية العلاجية ويساعد الأطباء جعل التنبؤ الانتعاش.

طرق التشخيص

ما التفتيش أمر ضروري لتأكيد متلازمة روكيتانسكي-أوتو كوستنر؟ أعراض المرض ليست هي المعيار الوحيد لتشخيص المرض. يبدأ فحص المريض مع الفحص البصري. في 75٪ من الحالات، فإنه لا يكشف عن أية انتهاكات، لأن ملامح الثانوية تتوافق مع المعايير. ثم، شيك على كرسي أمراض النساء. ويتم الفتيات مع التشخيص غشاء البكارة من قبل وسائل الاستشعار عن بعد. لمتلازمة قصيرة نموذجية المهبل (تصل إلى 2 سم)، وهي ليست نهاية قناة عنق الرحم. خيار آخر هو التشخيص فحص المستقيم، خلالها الطبيب يسبر قناة فالوب والرحم. هذا الأسلوب يجعل من الممكن لتقييم درجة تشكيل الأجهزة.

قياس منتظم درجة الحرارة القاعدية يساعد على تحديد مرحلة من مراحل الدورة الشهرية لتأكيد العملية الكاملة من المبايض. بالإضافة إلى ذلك، يصف الطبيب اختبارات الدم للهرمونات، التصوير بالرنين المغناطيسي والموجات فوق الصوتية الحوض. في الحالات بالغة الخطورة قد تتطلب التشخيص بالمنظار.

طرق العلاج

هناك طريقة واحدة فقط لعلاج متلازمة روكيتانسكي-أوتو كوستنر - البلاستيك حميم. لجأت العملية على تشكيل المهبل تسمى تلديم المهبل لأطباء الرعاية الصحية لها إلى القرن التاسع عشر. في البداية، استخدمت عملية لعلاج النساء وظائف الرحم الحفاظ عليها. في هؤلاء المرضى الدم لم تأت من الجسم، وتراكمت تدريجيا في تجويف البطن. ونتيجة لذلك، فقد تم تشخيص عمليات الأورام، والتي كانت مصحوبة بألم شديد ومضاعفات مختلفة.

تتولى حاليا تلديم المهبل بطريقتين:

1. توسيع المهبل مع مساعدة من نفخ البالون. وتستغرق العملية وقتا طويلا. تنفيذه غير ممكن إلا إذا طول المهبل لا يقل عن 4 سم.
2. تشكيل جزء neovaginy من القولون السيني أو جلد البطن. التقنيات الحديثة تسمح لتصحيح العيوب دون شقوق في البطن - عن طريق المنظار. وغالبا ما يفضل الأطباء هذا الأسلوب، وتشكيل المهبل الاصطناعي.

سن مثالية للتلديم المهبل هي الفترة من 16 إلى 21 عاما. هذه المرة، والنضج النهائي للكائن الحي. والغرض الوحيد من البلاستيك المهبل - تمكين المرأة من التمتع بحياة جنسية كاملة. لمنع أرتق لها لا ينبغي التخلي عن ممارسة الجنس بانتظام، وتمرير دوري bougienage الإجراء.

مضاعفات بعد الجراحة

ما هي مضاعفات بعد الجراحة قد تواجه المرضى الذين يعانون من تشخيص "متلازمة روكيتانسكي-أوتو كوستنر"؟ ويرافق العلاج من هذا المرض في بعض الأحيان من قبل أي عواقب وخيمة. تلديم المهبل - وهذا هو عملية خطيرة. كما هو الحال مع أي شكل آخر من أشكال جراحة، فمن الممكن تطور المضاعفات. من بينها، والأكثر شيوعا هي الإنتان والتهاب الصفاق. أيضا، العديد من المرضى بعد دورة من العلاج، وتشخيص الأطباء الجدران neovagina الانصهار. هذه الحالة المرضية يتطور بسبب عدم وجود حياة جنسية عادية. لذلك، والأطباء نوصي بشدة أن النساء لا يهمل الجنس.

توقع بعد الشفاء

تغيرات في الجسم التي تحدث في النساء مع تشخيص "روكيتانسكي أوتو متلازمة كوستنر" لا يسمح لتنفيذ وظيفة الإنجاب بطريقة طبيعية. ومع ذلك، الأساليب الحديثة في عمليات التلقيح الصناعي ومساعدة الأم البديلة مثل هؤلاء المرضى لديهم أطفال البيولوجي. وقد أعلنت العلماء مؤخرا النتائج الإيجابية لعمليات زرع الرحم المانحة. بعد فترة من الوقت، وربما زرع في الجسم وتساعد النساء مع هذا المرض الخبيث من تلقاء نفسها على الإنجاب.

العقم ومتلازمة روكيتانسكي ماير-أوتو كوستنر

هل أستطيع الحصول على الأطفال الذين يعانون من هذا المرض؟ وينشأ هذا السؤال من العديد من النساء الذين يواجهون علم الأمراض. عاجلا أو آجلا، كل منهم يريد أن يحاول على دور الأم. معظم النساء يعانون من هذه المتلازمة لا يستطيعون تحمل طفلا. إذا المبايض بشكل طبيعي، لذلك يقترح الخبراء المرضى الذين لديهم اللجوء إلى خدمات أم بديلة. في هذه الحالة هو تصور الطفل؟

في المرحلة الأولى من برنامج أمهات بديلة والمرأة سوء يشرع الأدوية الهرمونية. استخدام المخدرات في غضون فترة معينة يسمح لك لمزامنة دورات الطمث. ثم البيض متلازمة MRKH المرأة تلقيح اصطناعي مع الحيوانات المنوية من زوجها. في غضون أيام قليلة من هم "نمت" في المتوسط الذي يحاكي خصائص قناة فالوب. بعد ثلاثة أيام، خبراء بدأوا التحضير لمرحلة ما قبل الزرع: تحديد جنس الجنين، وجود عيوب الكروموسومات والأمراض الوراثية. في اليوم الخامس يتم نقل نشأت الجنين في رحم أم بديلة. في بعض الحالات، podsazhivanie مزدوجة، على سبيل المثال، في اليوم الثالث والخامس.

عدد الأجنة المنقولة قد تختلف تبعا لنوعية المادة الوراثية، وعمر المريض. وبناء على طلب من امرأة، والبيض غير المستخدمة تخضع لإجراءات الحفظ بالتبريد. ونتيجة لهذا المفهوم في العالم في 9 أشهر هناك طفل سليم. ومع ذلك، فإن هذا الإجراء على حد سواء المؤيدين والمعارضين.

يجب على حدة النظر في تأجير الأرحام. في العديد من العيادات المتخصصة هناك قاعدة ما يسمى المرأة، الذين هم على استعداد لتقديم خدمة مماثلة. عادة ما يكون الشباب والفتيات صحية. واحدة من أسباب اللجوء إلى مثل هذه العيادة هو متلازمة روكيتانسكي-أوتو كوستنر ماير-هاوزر. كما يمكن العثور على الأمهات البديلات صور المستقبل في قاعدة البيانات هذه. العملية برمتها، من اختيار biomamy إمكانات وإنهاء الحمل، مركز المشرفين السيطرة. ولذلك فمن الأفضل الاتصال الخبراء، بدلا من الانخراط في البحث عن الذات. وبهذه الطريقة فقط يمكن أن تبقى واثقة في صحة مستقبل طفلك.

تلخيص

متلازمة روكيتانسكي ماير-أوتو كوستنر - هو مرض وراثي يتميز غياب أو نقص تنسج الرحم والمهبل. العديد من الفتيات قبل سن البلوغ لا يعرفون حتى عن المشاكل الصحية. انقطاع الطمث يسبب لهم لرؤية الطبيب النسائي. وكان في استقبال في الخبير أن تصبح أول علم بوجود مثل هذه المتلازمة. من جهة، ومن المعتاد لسوء النماء الرحم والمهبل، ومن ناحية أخرى - وجود الخصائص الجنسية الثانوية. اليوم، هناك العديد من الخيارات المتاحة لعلاج الأمراض. كل منهم يجري باستمرار تحسين وتكملة. العلاج من هذا المرض هو إزالة الخلل من البلاستيك الحميمة. ونتيجة لذلك، يمكن للمريض الحصول على التخلص من المشاكل النفسية والفسيولوجية، الاستمتاع بالحياة وحتى إنجاب الأطفال. وفيما يتعلق بهذه النقطة الأخيرة، فإنه يتطلب مساعدة من أم بديلة.