فرط بيليروبين الدم حميدة: التشخيص والعلاج

ينبغي تنبيه اصفرار في الأغشية المخاطية، الصلبة العين والجلد من أي شخص. الجميع يعرف أن هذه الأعراض تشير إلى بعض المخالفات في عمل مثل هذا الجهاز الهام كما الكبد. وينبغي دائما أن تسيطر هذه الامراض من قبل طبيب. وقال انه وضع التشخيص الصحيح ووصف العلاج اللازم. في مستويات أعلى من البيليروبين عادة ما يظهر الاصفرار. لديه فرط بيليروبين الدم حميدة أيضا أعراض مشابهة. المادة تحليل بمزيد من التفصيل ما هذا المرض، وما هي أسبابه وعلاجه.

تعريف فرط بيليروبين الدم حميدة

في البيليروبين جوهر - صبغة الصفراء، وأنه يحتوي على اللون المحمر الأصفر المميز. التي تنتجها هذه المادة في خضاب الدم من كريات الدم الحمراء التي تتفكك بسبب التغييرات involutive خلايا الكبد والطحال والأنسجة الضامة، ونخاع العظام.

فرط بيليروبين الدم حميدة هو يشمل مرض تشحم مستقلة الصباغ، والأسرة Holem بسيطة، واليرقان متقطع الأحداث والأسرة اليرقان غير الحالة للدم، ضعف الكبد الدستوري، وظيفية اليرقان انتفاخ وفرط بيليروبين الدم. ويتجلى هذا المرض promezhayuscheysya أو اليرقان الانسدادي المزمن، والتعبير عن كبد الإنسان وهيكلها دون اضطرابات كبيرة. لا، وفي الوقت نفسه أعراض واضحة من الكوليسترول وزيادة انحلال الدم.

حميدة فرط بيليروبين الدم (رمز ICD 10: E 80 - اضطرابات عامة وporphine استقلاب البيليروبين) وأيضا الرموز التالية E 80.4 E 80.5 E 80.6 E 80. المشفرة وبناء على ذلك: متلازمة جيلبرت، متلازمات كريغلر، واضطرابات أخرى - متلازمة دوبين-جونسون الدوار وأعراض وانتهاك غير المعدلة في استقلاب البيليروبين.

أسباب

هو مرض مع الطابع الأسري، وأنها تنتقل عن طريق نوع المهيمن - فرط بيليروبين الدم حميدة لدى البالغين في معظم الحالات. وهذا ما تؤكده الممارسة الطبية.

postgepatitnaya هناك فرط بيليروبين الدم - ينشأ نتيجة لالتهاب الكبد الحاد الفيروسي. بل هو أيضا سبب المرض يمكن أن تكون كريات الدم البيضاء المعدية كما الماضي، بعد الشفاء من المرضى قد يعانون من أعراض فرط بيليروبين الدم.

سبب المرض هو الفشل في تبادل البيليروبين. مصل زيادة مادة، هناك اضطراب أو الاستيلاء عليها أو تحويلها إلى الكبد من خلايا البلازما.

مثل هذه الحالة من الممكن في تلك الحالات عندما يكون هناك اضطراب في الربط من البيليروبين وحمض glyukuropovoy، فمن المفهوم نقص دائمة أو مؤقتة من انزيم مثل glyukuroniltrapsferaza.
وتتميز هذه الآليات التي فرط بيليروبين الدم جيلبرت متلازمة، كريغلر النجار وفرط بيليروبين الدم postgepatituyu. أعراض الدوار ودوبين-جونسون زيادة البيليروبين في الدم بسبب الاضطرابات الصبغية ekskrektsii في نفيق الصفراء من خلال غشاء الخلية الكبدية.

العوامل المشددة

فرط بيليروبين الدم حميدة، تأكيد التشخيص من خلال حقيقة أن كثيرا ما تم الكشف عنه في مرحلة المراهقة، يمكن أن تظهر أعراض لسنوات عديدة وحتى مدى الحياة. في الرجال، تم الكشف عن هذا المرض في كثير من الأحيان أكثر من ذلك بكثير من النساء.

مظهر كلاسيكي من المرض - اصفرار الصلبة، قد تحدث لون يرقاني من الجلد في حالات فردية، وليس دائما. متقطعة مظهر من مظاهر فرط بيليروبين الدم في كثير من الأحيان، في حالات نادرة، هي دائمة، لا تمر.

تعزيز اليرقان قد يثير العوامل التالية:

• واضح الارهاق البدني أو العصبي.
• تفاقم الإصابة، المرارية المسالك الآفة.
• المخدرات الحصانة؛
• نزلات البرد.
• العمليات الجراحية المختلفة.
• تناول الكحول.

الأعراض

إلا أنه من الصلبة والجلد المصبوغ بلون أصفر، يشعر المريض بثقل في الربع العلوي الأيمن. هناك أوقات عندما تضطرب عسر الهضم - والغثيان والقيء والبراز ضعف، فقدان الشهية، وزيادة انتفاخ البطن في الأمعاء.

مظاهر فرط بيليروبين الدم يمكن أن يؤدي إلى ظهور astenovegetativnogo الاضطرابات التي تظهر والاكتئاب، والتعب، والتعب السريع.
على الفحص، والطبيب في المقام الأول يدفع الانتباه إلى اصفرار الصلبة ومسحة لامع أصفر على الجلد للمريض. في بعض الحالات، والجلد لا تتحول الصفراء. الكبد تحسس على حافة القوس الساحلي، ولا يمكن أن يرى. ويحدث زيادة طفيفة في حجم الجسم والكبد ويصبح لينة والمريض مع ملامسة مؤلم. الطحال لا ينمو في الحجم. الاستثناءات هي عندما يحدث فرط بيليروبين الدم حميدة نتيجة لأمراض الكبد. يمكن أيضا أن تحدث Postgepatitnaya فرط بيليروبين الدم بعد الأمراض المعدية - عدد كريات الدم البيضاء.

متلازمة فرط بيليروبين الدم حميدة

لفرط بيليروبين الدم حميدة تشمل سبعة المتلازمات الخلقية في الممارسة الطبية:

• المتلازمات كريغلر النجار، من النوع 1 و 2؛
• المتلازمات دوبين-جونسون.
• متلازمة جيلبرت.
• أعراض الدوار.
• مرض Baylera (نادرة)؛
• متلازمة لوسي-دريسكول (نادرة)؛
• سن الأسرة الكوليسترول الحميد - لفرط بيليروبين الدم الحميد (نادر).

كل هذه المتلازمات تحدث نتيجة لعملية التمثيل الغذائي للبيليروبين، إذا زاد مستوى البيليروبين اللامقترن في الدم، الذي يتراكم في الأنسجة. اقتران البيليروبين يلعب دورا هاما في الجسم، يتم تحويل البيليروبين شديدة السمية إلى أدنى سامة في diglyukoronid - مجمع القابلة للذوبان (مترافق البيليروبين). شكل حر البيليروبين تخترق بسهولة يتم الاحتفاظ النسيج المرن في الأغشية المخاطية، والجلد على جدران الأوعية الدموية، وبالتالي يسبب اليرقان.

متلازمة كريغلر النجار

حددت أطباء الأطفال الأمريكية نايار V. وJ .. كريغلر في عام 1952 متلازمة جديدة وصفها. وكان يطلق عليه كريغلر النجار نوع متلازمة 1. هذا عيب خلقي لديه الميراث جسمية retsensivny. تطور متلازمة يحدث على الفور في الساعات الأولى بعد الولادة. هناك أعراض مماثلة على قدم المساواة في كثير من الأحيان من الفتيات والفتيان.

ويتسبب التسبب في هذا المرض عن طريق انعدام تام للانزيم مثل UDFGT (انزيم urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). عندما تغيب هذه المتلازمة نوع 1 UDFGT تماما، وزيادة البيليروبين الحر بشكل حاد، مؤشرات تصل إلى 200 مول / لتر، وحتى أكثر من ذلك. بعد ولادة في اليوم الأول عالية النفاذية ص حاجز الدم في الدماغ. في الدماغ (المادة الرمادية)، هناك التراكم السريع للصبغة صفراء تطوير اليرقان. اختبار Kordiamin مع تشخيص فرط بيليروبين الدم حميدة، الفينوباربيتال - سلبي.

البيليروبين اعتلال الدماغ يؤدي إلى تطوير رأرأة، فرط التوتر في العضلات، وكنع، التشنج الظهري، رمعي والتشنجات منشط. التكهن سيئة للغاية. في غياب العلاج المكثف في اليوم الأول ربما الى الوفاه. لم يتم تغيير الكبد في تشريح الجثة.

متلازمة دوبين-جونسون

وقد وصفت متلازمة فرط بيليروبين الدم حميدة دوبين-جونسون لأول مرة في عام 1954. في الغالب مرض شائع بين سكان الشرق الأوسط. الرجال الذين تقل أعمارهم عن 25 عاما وجدت في 0،2-1٪ من الحالات. يحدث الميراث بطريقة المهيمنة راثي. هذه المتلازمة لديه المرضية التي ترتبط اضطرابات في وظائف النقل من البيليروبين الكبدية ومنها بسبب نقل التناقض نظام غشاء الخلية تعتمد على ATP. ونتيجة لذلك، يتم تقسيم تسليم البيليروبين في الصفراء، وهناك ارتداد البيليروبين في الدم من الكبدية. وهذا ما تؤكده ذروة تركيز الصبغة في الدم ساعتين أثناء المحاكمة باستخدام bromsulfaleina.

سمة مميزة المورفولوجية - الكبد بلون الشوكولاته، حيث تراكم عالية من الصباغ الحبيبية الخشنة. مظاهر متلازمة: ثابت صفرة أو حكة متقطعة، ألم في الجانب الأيمن في الربع العلوي، والأعراض وهنية، وسوء الهضم، وتضخم في الطحال والكبد. بداية المرض يمكن أن يكون في أي عمر. هناك خطر بعد استخدام على المدى الطويل وكلاء وسائل منع الحمل الهرمونية، وكذلك أثناء الحمل.

تشخيص المرض على أساس عينة bromsulfaleinovoy في holetsistografii خلال إفراز بطيئة إلى عامل تباين الصفراء في غياب تلطيخ في المرارة. Kordiamin في تشخيص فرط بيليروبين الدم حميدة في هذه الحالة لا يستخدم.

لا يتجاوز إجمالي المؤشر البيليروبين 100 مول / لتر، ونسبة البيليروبين حرة ومترافق هي 50/50.

لم يتم تطوير علاج المتلازمة. لا يتأثر متلازمة متوسط العمر المتوقع، ولكن نوعية من وجودها في هذه الحالة المرضية سوءا.

فرط بيليروبين الدم الحميد - متلازمة جيلبرت

هذا مرض وراثي هو الأكثر شيوعا، ويقول عن ذلك بمزيد من التفصيل. ويرتبط مرض ينتقل من الآباء إلى الأبناء مع وجود خلل في الجينات، التي تشارك في عملية التمثيل الغذائي للبيليروبين. فرط بيليروبين الدم الحميد (ICD - 10 - E80.4) - ليس باسم متلازمة جيلبرت.

البيليروبين - واحدة من أصباغ الصفراء أهم انهيار المتوسط الهيموغلوبين التي تشارك في نقل الأوكسجين.

زيادة مستويات البيليروبين (80-100 ميكرومول / لتر)، كثرة كبيرة من البروتين غير الدم البيليروبين (غير مباشر) يؤدي إلى الدوري اليرقان مظاهر (الأغشية المخاطية، الصلبة، والجلد). في هذه الحالة، اختبارات وظائف الكبد، وغيرها من المؤشرات طبيعية. في الرجال، ومتلازمة جيلبرت هي 2-3 مرات أكثر شيوعا مما كان عليه في النساء. للمرة الأولى يمكن أن تظهر الذين تتراوح أعمارهم بين 3-13 عاما. وغالبا ما يترافق هذا المرض عن طريق كل حياة الإنسان.
عن متلازمة جيلبرت هي فرط بيليروبين الدم حميدة fermentopaticheskie (الصباغ gepatozy). هناك عادة بسبب الصبغات الصفراء (اللامقترن) جزء غير المباشرة. ويرجع ذلك إلى عيوب وراثية في الكبد هذا. وقوع حميدة - التغيرات الجسيمة في الكبد، أعرب يحدث انحلال الدم.

أعراض متلازمة جيلبرت

متلازمة جيلبرت لم يكن لديك الأعراض وضوحا، يحدث مع الحد الأدنى من الأعراض. بعض الأطباء لا تعتبر متلازمة كمرض، ويشير ذلك إلى الخصائص الفسيولوجية للكائن الحي.

مظهر الوحيد في معظم الحالات تكون معتدلة أداء اليرقان تلطيخ الأغشية المخاطية والجلد والصلبة العين. أعراض أخرى أو خفيفة، أو لا تحدث على الإطلاق.
الحد الأدنى من الأعراض العصبية المحتملة:

• ضعف.
• الدوخة.
• التعب.
• اضطرابات النوم.
• الأرق.

حتى أكثر الأعراض نادرة من متلازمة جيلبرت - وعسر الهضم (عسر الهضم)

• غياب أو الحد من الشهية؛
• التجشؤ بعد تناول الطعام المر.
• حرقة.
• الطعم المر في الفم. نادرا ما التقيؤ والغثيان.
• الشعور بثقل، الامتلاء في البطن.
• تشوهات البراز (الإسهال أو الإمساك)؛
• ألم في حق الربع العلوي الطابع المؤلم مملة. يمكن أن تحدث عند أخطاء في النظام الغذائي، وسوء المعاملة من الأطعمة الحادة والدهنية.
• قد تكون هناك زيادة في الكبد.

فرط بيليروبين الدم حميدة: العلاج

إذا لم تكن هناك الأمراض المرتبطة بها في الجهاز الهضمي في الطبيب مغفرة يعين النظام الغذائي №15. في المرحلة الحادة، إذا كان هناك مرض المرارة ما يصاحب ذلك، والنظام الغذائي №5 عين. ليس مطلوبا معاملة خاصة لمرضى الكبد.

من المفيد في هذه الحالات، وفيتامين العلاج، واستخدام الأموال مفرز الصفراء. ولا تتطلب المرضى لاجراء العلاج بالمياه المعدنية الخاصة.
العلاجات الكهربائية أو الحرارية في الكبد، وليس فقط أن تفعل أي خير، ولكن أيضا آثار ضارة. والتكهن مواتية تماما. المرضى قادرين على العمل، ولكن لا بد من تقليل العصبية، فضلا عن النشاط البدني.

فرط بيليروبين الدم حميدة وجيلبرت لا يتطلب معاملة خاصة. يجب على المرضى متابعة بعض التوصيات حتى لا تسبب مظاهر حادة من المرض.

الجدول №5.

• يسمح للاستخدام: الشاي ضعيفة، عصير، قليل الدسم الجبن وخبز القمح حساء مع حساء الخضار ولحم البقر وقليل الدسم والحبوب واضحة، والدجاج، والفواكه الحامضة.
• يحظر تناول الطعام: لحم الخنزير المقدد، المعجنات الطازجة، والسبانخ، حميض، والدهون اللحوم، والخردل، والأسماك الدهنية، والآيس كريم، والفلفل، والكحول، القهوة السوداء.
• الالتزام - يتم استبعاد تماما ممارسة الثقيلة. استخدام الأدوية وصفة طبية: مضادات الاختلاج، والمضادات الحيوية، المنشطات، إذا لزم الأمر - نظائرها من الهرمونات الجنسية، والتي تستخدم لعلاج اضطراب هرموني، وكذلك الرياضيين - لتعزيز الأداء الرياضي.
• إعطاء تماما عن التدخين وشرب الكحول.

إذا كنت تعاني من أعراض اليرقان، يمكن للطبيب أن يصف عدد من الأدوية.

• الباربيتورات المجموعة - الأدوية المضادة للصرع فعالة في خفض مستوى البيليروبين.
• يعني الصفراء.
• وسائل التأثير على وظيفة المرارة والقنوات لها. منع تطور تحص صفراوي، والمرارة.
• Hepatoprotectors (حماية وسائل حماية خلايا الكبد من التلف).
• Chelators. وسيلة لتعزيز إفراز البيليروبين من أمعاء.
• ويتم تعيين الإنزيمات الهضمية الذين يعانون من اضطرابات عسر الهضم (الغثيان، والتقيؤ، وانتفاخ البطن) - الهضم.
• العلاج بالضوء - التعرض للمصابيح الضوء الأزرق يؤدي إلى تدمير الأنسجة البيليروبين الثابتة. في حاجة إلى الحماية لمنع العين الحروق.

تنفيذ هذه التوصيات، المرضى الذين لديهم مستويات طبيعية من البيليروبين، تحدث أعراض أقل بكثير في كثير من الأحيان.