آيزنمنغر متلازمة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

في أمراض القلب بشكل عام والتشوهات الخلقية على وجه الخصوص في الوقت الحالي هناك بالفعل عشرات من الظروف "الاسمية". تم وصفها بعضهم لفترة طويلة وعلاجها بنجاح في فترة قبل الولادة والأطفال حديثي الولادة، ولكن معظمها لا تزال تبحث عن الباحث. واحد منهم هو مرض آيزنمنغر. تم التعرف على متلازمة في أوائل القرن العشرين من قبل طبيب الأطفال النمساوي البارز ويحمل اسمه الآن.

تعريف

متلازمة آيزنمنغر (آيزنمنغر) - هذا الانتهاك تطوير الولادة من عضلة القلب، والذي يتضمن وجود عيب في الحاجز بين البطينين، والموقف otzerkalennoe الشريان الأبهر وزيادة حجم البطين الأيمن. لحسن الحظ، وهذا عيب يمكن تشغيلها بنجاح، والأطفال مزيد من النمو والتطور في نفس الطريقة كما أقرانهم.

إحصائيات

في هذه اللحظة، نحو خمسة في المئة من جميع حالات التشوهات القلبية عند الأطفال يأخذ متلازمة آيزنمنغر. أمراض القلب الخلقية يمكن تقسيم المصابين بأمراض القلب الآخر من الأطفال حديثي الولادة والأطفال الصغار. لقد تضافرت بعض الأطباء غير المعالجة أي اضطرابات الدورة الدموية في هذه المتلازمة.

متلازمة أو معقدة

تخصيص مجمع منفصل ومتلازمة آيزنمنغر. متلازمة - تسمية انتهاكات غير المصححة من الدورة الدموية لتجاوز التنمية بين تجاويف البطينين في القلب. ويشمل مجمع اضطرابات معينة وجدت في الجنين أو الوليد.

علم أسباب الأمراض

عملية لكيفية تشكيل هذه المتلازمة، وحتى نهاية غير معروفة والعلماء والأطباء لا يزالون يسعون لإيجاد تفسير لذلك. ومع ذلك، فإنها تدار بشكل جيد جدا لدراسة العوامل بسبب الذي يبدو آيزنمنغر تعقيدا. الأسباب يمكن تقسيمها إلى فئتين: الآثار الداخلية، أو وراثية، والخارجية أو البيئية.

1. الحديث عن انتقال وراثي المباشر لهذا المرض لا يمكن أن يكون، ولكن إذا كان الأقارب الأولى أو الخط الثاني هي الاضطرابات الحالية لتشكيل الأجهزة الحيوية في الجسم، وهناك دائما فرصة أن الطفل ظهورها.
2. تسمم خلال فترة الحمل. وتشمل الفئة خطر اصابة النساء الحوامل الذين يعيشون في المدن الكبيرة، والعمل في الأعمال الخطرة أو التعامل مع الملوثات الكيميائية أو الفيزيائية.
3. أخذ الأدوية. بعض العقاقير الخطرة لاتخاذ أثناء الحمل. لذلك، قبل الحمل أو في الأسابيع الأولى بعد وينبغي استشارة طبيب التوليد مع جميع الأموال التي وردت. حتى لو كان مجرد أقراص الصداع.
4. استخدام الفيتامينات والمكملات الغذائية من نوعية مشكوك فيها. عادة ما تكون هذه المواد غير ضارة، ولكن في حالات نادرة يمكن أن يسبب ضررا للاستقبال لم تتبلور بعد الهيكل العظمي للطفل أو في الاعضاء الداخلية.
5. وجود واحد من أكثر الأمراض المزمنة الآباء إلى طويلة الأجل.

بالطبع، هذه الأسباب لا تشير تحديدا على متلازمة آيزنمنغر. الأعراض، وتناقش تشخيصه وعلاجه أدناه.

المرضية

عندما يكون الإنسان مثل هذه السمات التشريحية موجودة، تأكد ستكون هناك اضطرابات في الدورة الدموية. بسبب وجود كبير عيب البطين الحاجز، وكذلك بسبب موقف خاطئ من الشريان الأورطي وريدي المختلط والدم الأبهري في تجويف القلب. أي شكل تحويلة وتحويلة من اليسار إلى اليمين. مع مرور الوقت، والضغط في الزيادات الجذع الرئوي، وأحيانا قد تتجاوز حتى تلك الموجودة في الشريان الأورطي. وهذا بدوره، يؤدي إلى تشنج لا ارادي من الأوعية الدموية الصغيرة في الدورة الدموية الرئوية. تطوير ارتفاع ضغط الدم الرئوي. إذا أنها تستمر لفترة طويلة، ثم هناك سماكة التعويضية من جدران الشعيرات الدموية وركود الدم يحدث في الرئتين.

يشارك الأطباء "الأبيض" و "الأزرق" متلازمة آيزنمنغر. في الحالة الأولى، وتحويلة هو في الإصدار الكلاسيكي لها، وهذا هو، من اليسار إلى اليمين، وفي الثانية - على العكس من ذلك.

الأعراض

في الرضع والأطفال الصغار الأعراض إشعار الخاصة أمر صعب. النمو البدني والذهني للأطفال لا يعانون. إذا ظهر عمر السحب المعاكس، ثم ضيق في التنفس شخص والأزرق المثلث الأنفية الشفوية والأطراف، والتعب، والخفقان أو عدم انتظام ضربات القلب ألم واضح من نوع الذبحة الصدرية. نموذجي هو الوضع بأن تتخذ المرضى للحد من الأعراض - القرفصاء. لذلك يصبح من الأسهل على التنفس.

من الأمراض الشائعة يمكن أن كثيرا ما نسمع شكاوى من الصداع، نزيف في الأنف، والسعال حتى الدم. يمكنك تغيير الصوت بسبب ضغط من النهايات العصبية الشرايين المتوسعة. غالبا ما يمكن للمرء أن يلاحظ الأمراض مثل بروز نوع الصدر من سنام وتغيير السلاميات النهائية للأصابع كما أفخاذ، مشيرا إلى فشل القلب والرئة، وهو ما يسمى متلازمة إيزنمنغر. الأسباب والأعراض والتشخيص من المعروف أن كل طبيب القلب.

قد يكون معقدا المجمع من التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي و التهاب الشغاف البكتيري المسببات، والنزيف من الرئتين، وحتى الهجوم قلوبهم. من دون علاج، ومتوسط العمر المتوقع في المرضى من البشر ليست أكثر من ثلاثين عاما.

التشخيص

للأسف، عندما الفحص العادية تكشف المرض غير ممكن. من أجل تأكيد التشخيص الظني، تتطلب أساليب خاصة للبحوث:

1. X-أشعة الصدر، والتي سوف تظهر التغيير البصري من معالم القلب والأوعية الكبرى.
2. الرذائل تصوير الأوعية الدموية مثل تقنية التصوير التنمية الأوعية الدموية ويستخدم في كثير من الأحيان، ولكن في هذه الحالة ليس محدد، ويمكن الكشف عن التغييرات فقط متخصص من ذوي الخبرة للغاية.
3. ECG يكشف في هذه الحالة، إذا عقدت تحت هولتر رصد. ثم المعلومات والطبيب سوف لا تكون خمس دقائق التفتيش، وليوم كامل، وسوف تكون قادرة على تحديد التغيرات في أسعار الفائدة.
4. تخطيط صدى القلب - الموجات فوق الصوتية للقلب هو. طريقة ممتازة للكشف عن عيوب في تجاويف القلب واضطرابات الدم.
5. قسطرة القلب، في هذه الحالة - الأسلوب الأكثر مقبولة وموثوق بها للبحث. فهو يساعد على تحديد جميع العيوب، وتحديد خصائص قلبا واحدا وتطوير علاج.

أن مثل هذا من الصعب تشخيص متلازمة آيزنمنغر. أعراض (مرض متعدد المراحل العلاج وتستغرق وقتا طويلا) والمقنعة علم الأمراض في غير محددة كما مرض شائع ويهرب انتباه الممارسين العامين.

علاج

وعلى الرغم من المواجهة الأبدية بين الجراحين والأطباء، في حالة من هذا المرض، واتفقوا على أنه لا بد من التعامل معها على أنها العلاج المحافظ الجهود المشتركة في حد ذاته لا يعطي النتيجة المرجوة، وموجه لا يمكن أن توفر مغفرة مستقرة. ولذلك، فقد تم تصميم مجموعة من التدابير للقضاء على متلازمة آيزنمنغر:

1. تنزف (مع لمسة عصرية، وهذا ما يسمى "الفصد"). وسائل بسيطة وخالية من المتاعب. يتم استخدامه في المرضى الذين يعانون من أمراض أثبتت بضع مرات في السنة. قبل وبعد الإجراء يحدد بالضرورة لزوجة الدم مستوى الهيموجلوبين و.
2. استخدام الأكسجين المستنشق. استخدامها بوصفها علاجا مساعدا للتعامل مع زرقة ونقص الأكسجة الثانوية. وبالإضافة إلى ذلك، لديهم تأثير النفسي على المرضى.
3. مضادات التخثر. لم يكن لديهم مستوى كاف من الأدلة وقت ممكن للخروج من الرمضاء بالنار، وبدلا من سيولة الدم للحصول عليها nesvorachivaemost بالكامل.
4. أدوية أخرى:
   - مدرات البول لإزالة الوذمة الرئوية.
   - حلول لتحسين ديناميكا الدم.
5. تقنية جراحية:
   - تنظيم ضربات القلب للتعويض عن عدم انتظام ضربات القلب.
   - إزالة كاملة لإغلاق الحاجز البطيني عيب وتحويلة غير طبيعية.

بالضبط كيفية علاج متلازمة آيزنمنغر ينبغي معالجتها مع طبيبك أو حتى عدد من الخبراء المختصين. فكيف لإعطاء ضمانة للنجاح لا يمكن أن يكون أي أسلوب واحد.