ندرة المحببات - ما هذا؟ ندرة المحببات في الأطفال والبالغين: الأعراض، الأسباب والعلاج

فحص مختبر الدم تؤدي عمليا كل داء. ويرتبط هذا مع محتوى المعلومات من الفحص. على التغييرات من المعلمات الفردية من الدم يمكن أن ينظر إليه على مسببات المرض وشدة العملية المرضية. معلومات عن الزيادة أو النقصان في بعض خلايا البلازما محددة تسمح الانتهاكات المشتبه محددة. على سبيل المثال، وسرطان الدم، وأنواع مختلفة من فقر الدم. أحد علامات المختبر تعتبر ندرة المحببات. هذه المتلازمة، والتي قد تحدث وحدها أو بالاشتراك مع غيرها من التغييرات في الدم. يشير هذا علامة على وجود التهاب حاد.

ندرة المحببات - ما هذا؟

أمراض الدم المشاركين في الدم العلم. التعدي، مما يدل على عملية المرضية الشديدة وندرة المحببات. وتتميز هذه المتلازمة من انخفاض واضح في مستوى خلايا الدم البيضاء - الكريات البيض. وهي ضرورية من أجل السيطرة على العوامل المعدية إلى تدخل الجسم خلال العدوى.

عادي عدد خلايا الدم البيضاء يساوي 4-9 × 10 ⁹ / لتر. زيادة في عدد هذه الخلايا يشير إلى تطور التركيز التهابات. قد يحدث نقص خلايا الدم البيضاء عندما فشل الجهاز المناعي، وتثبيط من الدم، تسمم. ندرة المحببات - متلازمة مختبر تتميز انخفاض في مستوى خلايا الدم البيضاء إلى 1 × 10 ⁹ / لتر أو أقل (العدلة - 0.75 * 10 ^9). ويرجع ذلك إلى نقص واضح من الخلايا المناعية هناك العديد من العمليات المعدية المسببات البكتيرية أو الفيروسية. للتعرف على متلازمة والسريرية فحص الدم ضروري.

تواتر حدوث ندرة المحببات

حدوث هذه المتلازمة الدموية بين الإناث والذكور. ندرة المحببات الخلقية نادرا ما سجلت، مقارنة مع المرض المكتسبة. وبالمثل، فإن التغييرات في تكوين الخلايا من الدم أكثر عرضة للالنساء في منتصف العمر (من 40 سنة). وتيرة هذه الميزة مختبر مختلفة في بلدان مختلفة. في المتوسط، ندرة المحببات اكتشفت في 1 من 1200 شخص. انخفاض كبير في عدد خلايا الدم البيضاء أكثر عرضة للالقوقازيين.

أسباب لتطوير ندرة المحببات

لماذا تطوير ندرة المحببات؟ أسباب هذه الحالة المرضية تعتمد على مجموعة متنوعة من المرض. ندرة المحببات الخلقية الناجمة عن عوامل وراثية. تشير متلازمة لأمراض محددة وراثيا. خطر أن الطفل الذي يولد من أم مريضة أو الأب، ستجري هذه المتلازمة مرتفعة جدا. والأسباب التي تسبب ندرة المحببات المكتسبة ما يلي:

1. أمراض المناعة الذاتية. هذه الأمراض هي الذئبة الحمامية الجهازية، تصلب الجلد، التهاب المفاصل الروماتويدي. في هذه الأمراض، لا تهدف للدفاع المناعي فقط في الجسيمات الغريبة، ولكن أيضا على خلايا الجسم نفسه.
2. التعرض للإشعاع المؤين. هذا العامل يؤدي إلى الظلم ليس فقط بيضاء، ولكن أيضا أحمر الجرثومية المكونة للدم.
3. تلقي عقاقير تثبيط الخلايا. يشار إلى هذه الأدوية للأمراض الروماتيزمية والسرطان. العيب في المعاملة مع التخلاء هو أن المخدرات تدمر الخلايا الطبيعية.
4. الاستخدام طويل الأمد للمضادات الحيوية (مثل والسل)، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية وكلاء ضد الطفيليات.
5. التهابات شديدة. انخفاض حاد في عدد العدلات يمكن ملاحظتها في التهاب الكبد الفيروسي والحصبة والحصبة الألمانية، والجدري، والإنفلونزا، وهلم جرا. D.

ومن الجدير بالذكر أن ندرة المحببات ليست مرضا مستقلا. هذه المتلازمة لا يمكن أن تتطور دون سبب محدد. ويرتبط دائما مع بعض الآثار المرضية.

آلية التنمية من ندرة المحببات

العدلات هي خلايا الدم واقية. وشكلوا في نخاع العظام وصدر بكميات كبيرة بشكل مستمر. وتشكل هذه الخلايا لحوالي 70٪ من مجموع الكريات البيض. مع عدم وجود تنمية الدم من هذه العناصر تعمل على تطوير العدلات. ندرة المحببات تعتبر أشكال متقدمة من المرض. نقص خلقي في العدلات ومجموع عدد الخلايا البيضاء يحدث بسبب وجود هذا الجين غير طبيعي.

ونتيجة لعوامل خارجي المنشأ، يتم تقليل تطوير خلايا الدم البيضاء أو يتوقف تماما. يعتبر آلية أخرى من متلازمة إنتاج أجسام مضادة للالعدلات. وهكذا، ندرة المحببات هناك. سوف اختبارات الدم في نفس الوقت يغير على الفور تقريبا. بعد كل شيء، أثناء حياة العدلات قصيرة نسبيا. ومن 2-3 أيام.

تصنيف الحالات المرضية

اعتمادا على سبب وآلية إمراضي تفرز عدة تصنيفات ندرة المحببات. ووفقا لهذا، معزولة خلقي ونقص العدلات المكتسبة. في الحالة الأولى، حدوث متلازمة الدموية عندما الأمراض الوراثية التالية:

1. الداء الحبيبي.
2. العدلات العائلية.
3. متلازمة Shvahmana-Dayemonda.
4. مرض Kostmann.
5. متلازمة شدياق-Shtaynbrinka-هيغاشي.
6. ندرة الكريات البيض الخلقية.

وينقسم نقص المكتسبة من خلايا الدم البيضاء في المناعة الذاتية، وناشبة ندرة المحببات سام للنقي. كل من هذه الأشكال له آليته الخاصة للتنمية. يتم عزل عملية المرضية المصب ندرة المحببات الحادة والمزمنة الدول. في التصنيف أيضا يعتمد على شدة الالتهاب.

وصف ندرة المحببات المناعة

ندرة المحببات المناعية المرتبطة الآثار المرضية من الأجسام المضادة على خلايا الدم الحمراء. ويمكن أن يكون سبب من قبل كل من الآلية الداخلية والخارجية. في الحالة الأولى، يحدث هذا المرض بسبب هجوم المناعة الذاتية. تؤدي مثل هذه الدولة لاضطرابات النسيج الضام الجهازية. لا تتغير خلايا جهاز المناعة في تكوينها، لكنها كما انها كانت "برمجتها". ونتيجة لذلك، فإنها تبدأ في معارضة أنسجة الكائن الحي نفسه. المحببة ناضجة بسرعة وتدمير الذات. العوامل الخارجية في هذه الحالة ليست ذات صلة. تحدث متلازمة ندرة المحببات المناعة في مثل هذه الأمراض مثل الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب المفاصل الروماتويدي. في نفس الوقت عجز العدلات جنبا إلى جنب مع عدم وجود خلايا الدم الأخرى.

متغير آخر من هذا المرض، والذي يحدث على خلفية العمليات المناعية، وندرة المحببات ناشبة. في هذا الشكل من عملية المرضية تنتج أيضا أجسام مضادة لالعدلات. الفرق هو أن التي يتم إنتاجها ليسوا وحدهم، وبعد تناول بعض الأدوية - ناشبة. تناول المتكرر لهذه المواد يسبب رد فعل مناعي، وأعرب في تدمير المحببة. يمكن لل(Hapten) الناشب بمثابة بعض المضادات الحيوية، وكلاء المضادة للالتهابات وخافض لسكر الدم، الباربيتورات.

وصف ندرة المحببات سام للنقي

تطور ندرة المحببات سام للنقي نتيجة التأثيرات الخارجية. وجنبا إلى جنب دائما مع الإريثروميسين والصفيحات. في معظم الحالات، ويرتبط البديل سام للنقي للمرض مع التعرض للعوامل العلاج الكيميائي والإشعاع المؤين. هذه العوامل تؤدي إلى تثبيط الدم في المستويات الدنيا من تطورها. للأدوية تثبيط الخلايا التي تسبب رد فعل مماثل تشير سيكلوفوسفاميد، الفلورويوراسيل، ميركابتوبورين، الخ D. تثبيط الخلايا الاصلية المكونة للدم يؤدي إلى انخفاض في عدد المحببة في نخاع العظام. ويرجع ذلك إلى نضوج اضطرابات الدم الجراثيم هذا.

بالإضافة إلى التأثيرات الخارجية، وعدم وجود الخلايا المكونة للدم يتطور في بعض أنواع فقر الدم وسرطان الدم. غالبا ما تسبب هذه الأسباب ندرة المحببات في الأطفال. في كثير من الأحيان، والتغيرات الدموية وراثية. أمثلة تعتبر الانحلالي وفقر الدم اللاتنسجي، متلازمة فانكوني. تطور الحاد والمزمن سرطان الدم النقوي في الطفولة وبين السكان البالغين.

ندرة المحببات: الأعراض

المحببة كافية يرافقه مظاهر سريرية شديدة. قد تكون مختلفة، اعتمادا على الأمراض الكامنة، مما أدى إلى حدوث نقص العدلات. كيف ندرة المحببات؟ أعراض المرض:

1. ضعف شديد.
2. ارتفاع في درجة الحرارة.
3. اعتلال العقد اللمفية.
4. ضخامة الكبد و الطحال.
5. آفات الميتة في الأغشية المخاطية.
6. متلازمة النزفية.

ندرة المحببات ناشبة، على عكس الأشكال الأخرى، وتتميز دورة الحاد. المرضى يشعرون سوءا بسرعة يطور حمى، هناك تقرحات في الفم. اللثة الضرر، اللوزتين، لهاة الحلق، تقدم الحنك الرخو، مما يؤدي إلى نخر الأنسجة. ومن يرافقه الألم، وعدم قدرة البلع، زيادة إفراز اللعاب.

عندما سام للنقي ندرة المحببات البديل وغالبا ما تضع النزيف. وهي مرتبطة ليس فقط مع تقرحات في الأغشية المخاطية، ولكن أيضا مع نقص الصفائح الدموية. الأنف ملحوظ، اللثة، الرحم، النزيف المعوي. على الجلد تظهر دموي. ويرجع ذلك إلى عمليات قرحة الميتة في الأمعاء لوحظ الإسهال، آلام في البطن. ونتيجة لتطلع الدم النزفية يتطور الالتهاب الرئوي.

التغييرات في فحوصات في لندرة المحببات

غالبا ما يحدث تطور ندرة المحببات في المرضى الذين يعانون من السرطان، النظامية والأمراض المعدية الخطيرة. هذه المتلازمة يمكن يشتبه في الخصائص مثل ارتفاع درجة الحرارة والتعب وظهور تقرحات في الفم. ومن أكثر صعوبة لتشخيص ندرة المحببات الخلقية. فحص الدم ضروري لأداء في شحوب شديد في جلد الطفل، مظاهر نزفية. في التحقيق وجود انخفاض الكريات البيض (أقل من 1 × 10 ⁹ / لتر). وغالبا ما تترافق مع فقر الدم ونقص الصفيحات.

لمعرفة، لأي سبب من الأسباب، وضعت متلازمة الدموية، نفذ ثقب immunogram ونخاع العظام. لتشخيص المضاعفات الناجمة عن نقص المحببة أجرت أبحاثا مفيدة. بينهم - الصدر بالأشعة السينية، فحص القولون بالمنظار. كما يتطلب المشورة المتخصصة - otolaryngologist، الأورام، طبيب الأسنان، الأمراض الرئوية وأمراض الجهاز الهضمي.

طرق علم الأمراض من العلاج

تتطلب دخول المستشفى المريض، إذا وجدت ندرة المحببات. ويتكون العلاج في معالجة الأسطح متقرحة والميتة وكلاء مطهر، الاستعدادات مرهم. أن لا يتعرض المريض إلى عدوى ثانوية، يتم وضعها في غرفة المعزل. إذا هو مدعوم من تلف الغشاء المخاطي المعوي من طريق الحقن.

أدوية لعلاج ندرة المحببات

لمنع تطور الإصابة (الالتهاب الرئوي وتعفن الدم)، المضادات الحيوية والأدوية المضادة للفطريات. تدار عن طريق الوريد منتجات الدم، كتلة الكريات البيض بشكل خاص. عندما ندرة المحببات المناعة أظهرت الأدوية الهرمونية. وتشمل هذه "هيدروكورتيزون" المخدرات "بريدنيزولون". إذا كان السبب في متلازمة عن طريق تثبيط تكون الدم، ويدير وكيل تنشيطية. من بينها هي الحل "Granocyte"، "leucogen"، "Virudan". ويتم العلاج في قسم أمراض الدم.

الوقاية من ندرة المحببات في الأطفال والبالغين

الوقاية من ندرة المحببات خلقية تشمل الكشف المبكر عن المرض. ولهذه الغاية، أداء الأطفال CBC سنويا. من خلال منع وتشمل تدابير الرصد من المرضى الذين يتلقون الأدوية السامة للخلايا، الأدوية المضادة للسكري. إذا كان المريض قد سبق لوحظ استجابة الدموية لإدارة بعض الأدوية، وهذه الأدوية لا يمكن إعادة تعيينه.

توقعات للحياة مع ندرة المحببات

التشخيص يعتمد على سبب هذه المتلازمة. الشكل الأكثر خطورة من ندرة المحببات ناشبة، لأنه يتطور بسرعة نخر الأنسجة. الضرر بفضل علاجها المناعة الذاتية وسام للنقي إلى العلاج البديل. لاحظ سوء أحوال الطقس في تطوير مضاعفات الأمراض الكامنة. من بينها - ونزيف حاد، ثقب في جدار الأمعاء، والتهاب رئوي النزف، الإنتان.