ما هو سمة من سمات متلازمة فانكوني؟ الأسباب والأعراض والتشخيص

وقد وصفت هذه المتلازمة لأول مرة من قبل طبيب الأطفال السويسري توني ديبري فانكوني، الذي تشخيص المرض في الأطفال في عام 1931. في هذا المرض الطبيب وصفها بعض الشيء، وكشف تدريجيا بعض الأعراض وعناصر متلازمة، مبدأ ينبغي النظر فيها بيلة سكرية (الجلوكوز في وجود البول) والبول الزلالي (ظهور البروتين في البول).

أسباب متلازمة فانكوني

في أغلب الأحيان هذا المرض هو ثانوي، تتقدم جنبا إلى جنب مع غيرها من الأمراض. في بعض الأحيان يحدث أن متلازمة فانكوني هو مرض الرئيسي في هذه الحالة فإنه يمكن الحصول على ورثتها. قد تكون الأسباب:

• أخطاء وراثي في استقلاب.
• التسمم بالمعادن الثقيلة أو المواد السامة (الزئبق والرصاص، وتأخر التتراسيكلين)؛
• ظهور الأورام والأورام الخبيثة (أنواع مختلفة من السرطان)؛
• نقص فيتامين D.

في بعض الأحيان يمكن أن يحدث مثل متلازمة نتيجة مضاعفات بعد الحروق أو بعض أمراض الكلى. قد يكون سبب متلازمة فانكوني في النساء الاختلالات الهرمونية التي تنشأ بعد الولادة.

الأعراض الرئيسية

أعراض متلازمة تختلف تبعا لعمر المريض. للبالغين العلامات الأولى للمرض الآفات هي: التبول المفرط، وضعف العضلات وآلام في العظام والمفاصل. ويفسر هذا التأثير من خلال حقيقة أن هذا المرض هو نقص حاد الإنسان من العناصر الغذائية (الصوديوم والبوتاسيوم والكالسيوم).

متلازمة فانكوني أمر خطير بشكل خاص للأطفال، لأنه يمكن أن يسبب ضررا لا يمكن إصلاحه لبنية الكائن الحي الصغار. في كثير من الأحيان في المرضى الصغار تطوير الكساح، التقزم والعضلات المتخلفة، والتي هي نتيجة لعدم وجود المعادن الهامة. مرض معقد يمكن أن تقلل بشكل كبير من مستوى المناعة لدى الطفل، مما يجعلها أكثر عرضة للإصابة بالأمراض المعدية.

ومع ذلك، تتضمن الممارسة الطبية الحالات التي يكون فيها المرضى من مختلف الأعمار، لم تكن هناك علامات سريرية لمتلازمة فانكوني. في هذه الحالة، وبعض الاستنتاجات التي يمكن أن يتم إلا من خلال نتائج اختبارات الدم والبول.

طرق التشخيص

تأكد من وجود هذه المتلازمة في مريض يحصلون عليها بمساعدة من السوائل الفحوص المختبرية محددة (البول والدم)، وكذلك مع مساعدة من الفحص بالأشعة السينية للعظام والمفاصل. في معظم الأحيان، ويحلل خريطة تشير إلى وجود بعض الأمراض في الكيمياء الحيوية. لمتلازمة فانكوني تتميز بما يلي:

• انخفاض مستوى الكالسيوم والفوسفور في الدم.
• انتهاك أنظمة النقل في الأنابيب الكلوية (الأمر الذي يؤدي إلى فقدان ألانين، الجلايسين والبرولين)؛
• الحماض الأيضي (انخفاض في تركيز بيكربونات الدم).

يمكن تشخيص متلازمة فانكوني بمساعدة الأجهزة الخاصة، مثل الأشعة السينية. في هذه الحالة التحقيق اضطرابات وتشوه العظام والأطراف ككل. ومع ذلك، ليس كل المرضى الذين لديهم أعراض مشابهة، لذلك ينبغي النظر في الاختبارات المعملية طريقة أكثر موثوقية للكشف عن هذا المرض.

طرق العلاج من المرض

لأن المرض يسبب ضررا كبيرا على القاعدة الحمضية وتوازن الكهارل في الجسم، وينبغي أن تهدف استراتيجية العلاج في تصحيح هذه المؤشرات. ويتم تشجيع المرضى على شرب الكثير من السوائل، والوجبات الغذائية الخاصة، والتي تسمح لك لاستعادة مستوى المغذيات المفقودة (الكالسيوم والفوسفور) وفيتامين D.

وبالتالي فإنه من الضروري التمييز بين العلاج الطبي وغير الدوائية لمتلازمة فانكوني. ويستند النوع الأول على استخدام المستحضرات التي تحتوي على فيتامين D3. استخدام هذه المجموعة يؤدي إلى زيادة في محتوى الفوسفور والكالسيوم في الدم. عندما تصل هذه المؤشرات المستويات العادية، وينبغي وقفها الفيتامين.

ويستند العلاج خالية من المخدرات على العلاج الغذائي، التي خفضت إلى الحد من استخدام الملح والأطعمة التي تسبب فقدان الأحماض الأمينية الكبريتية. عندما انتهاكات درجة الحموضة التوازن (الحماض)، هذه التدابير قد لا تكون كافية، لذلك المرضى الذين توصف دورات الدواء إضافية.

التنبؤ والوقاية من الأمراض

ويرتبط متلازمة توقعات فانكوني بشكل وثيق مع وقوع المضاعفات المتصلة وظائف الكلى. هذا ما يعبر عنه في شكل انتهاكات حمة الكلوي (الأنسجة المحددة التي تحيط الجسم). هذه التغيرات يمكن أن تتسبب في ظهور التهاب الحويضة والكلية والفشل الكلوي.

الطرق الوقائية في هذه الحالة مشابهة لطريقة العلاج غير الدوائية: يجب الحفاظ على المريض باستمرار في المحتوى الغذائي من بعض العناصر الغذائية والمعادن.

وجود هذا المرض في الأقارب وأفراد العائلة قد يشير انتقاله إلى جيل الشباب، لأن متلازمة فانكوني - هو مرض وراثي. إذا كانت هذه الروابط اللازمة لإجراء متعمقة في الواقع تحاليل الدم والبول لدى الأطفال.

متلازمة فانكوني في الكلاب

وبما أن هذا المرض ليس نتيجة لتأثير من طرف ثالث الكائنات الدقيقة والفيروسات، لالقاء القبض عليهم في وسائل الإعلام غير ممكن. ومن المرجح أن يكون نتيجة لضعف مرضي الكلى في بعض الناس المتلازمة. والحيوانات، فمن الجدير بالذكر، على الأقل في الكلاب التي تم تشخيصها مع هذا المرض أيضا.

تم تشخيص وجود هذه المتلازمة في الكلاب في وقت لاحق من الأمراض التي تصيب الإنسان ذات الصلة. ومع ذلك، فهي تشبه الى حد بعيد في خصائصها.

ليس كل سلالات الكلاب تتأثر بهذا المرض. واعتبر انها في البيجل، الكلاب السلوقية والكلاب الأيائل النرويجية. في أغلب الأحيان تشخيص من قبل الأطباء البيطريين في basenji فانكوني متلازمة، واحدة من أقدم سلالات الكلاب.

تأثير متلازمة على جسم الكلب

كما هو الحال مع الرجل، وهذا المرض يصيب الكلى الحيوان. يعاني مستوى المغذيات في الدم وفي البول تظهر غير طبيعي للمركبات متوسطة والمعادن. يبدأ الكلاب الجسم للاستدلال على الأحماض الأمينية والفيتامينات، جنبا إلى جنب مع البراز، مما أدى إلى اضطرابات العضلات والأعضاء.

التعرض لفترات طويلة لهذا المرض يمكن أن يؤدي إلى فقدان مفاجئ الوزن، جفاف الحيوان، وحتى الموت. عضلات الكلاب تبدأ تدريجيا إلى ضمور بسبب عدم وجود العدد المطلوب من المواد في الدم، لذلك الوحش المريض لم تعد نشطة.

أعراض متلازمة المرض في الكلاب

وينبغي النظر في أهم أعراض هذا المرض تناول السوائل المفرط، وكما غزير. يحاول جسم الحيوان لاستعادة التوازن المائي، الأمر الذي يؤدي إلى سوائل الصرف دائم غير صحية.

أثناء الكلب يبدأ لانقاص وزنه، حتى مع إمدادات ثابتة وفيرة. هناك فقدان الشعر، وفقدان الطاقة، والتنقل. يمكن للحيوانات المريضة يشعر بالألم في المفاصل والعظام. ومن الجدير بالذكر أن هذا المرض غالبا ما يتجلى ليس في المراحل المبكرة من حياة كلب (في مقابل رجل)، ولكن في مكان ما في الوسط، ونهاية دورة الحياة (بين 5 و السنة 7TH). لbasenji هذا العصر أمر بالغ الأهمية بشكل خاص، لأن أكثر من 50٪ من الكلاب تبدأ تعاني من مرض مشابه خلال الفترة المحددة. لذلك، يجب أن يكون أصحاب هذا الصنف حذرين للغاية من أجل التنبؤ ظهور المتلازمة.

اختبار علامة لمتلازمة الكلاب

وقد تم تطوير هذا التحقيق من قبل العلماء في يوليو 2007. انها تسمح لك لتحديد الجينات المسؤولة عن حدوث متلازمة فانكوني في الكلاب. في هذا الاختبار الحيوان قد تكون خالية تماما من احتمال المرض قد يكون مرض أو الناقل الفعلي لأن يتعرض لها.

معظم بيوت الذين تربية الكلاب، لديهم في ترسانتهم مثل هذه الخبرة التي تسمح للمشترين تعتمد على الاستحواذ على جرو صحي. ومن المثير للاهتمام أن الإنترنت يحتوي على قاعدة البيانات بأكملها، والتي تمثل الجراء مسجلة لمختلف دور الحضانة ونتائج الاختبار في كل حالة.

المطورين من التحاليل المخبرية تشير إلى أن هذه التجربة ليست مؤشرا لا لبس فيه من التعرض للجرو للأمراض. ومع ذلك، فإن 90٪ من النتيجة التي يمكن الحصول عليها صحيحة.

متلازمة مسمى Wissler-فانكوني

متلازمة Wissler-فانكوني في الأطفال هو المرض الذي لا علاقة له داء، مناقشتها في هذه المقالة. هذه الأمراض يمكن ملاحظتها في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3-7 سنوات، على الرغم من أن هناك حالات موثقة لمتلازمة، وفي سن مبكرة (تقريبا في الأسبوع الأول من الحياة).

تم تشخيص هذه المتلازمة من قبل الأطباء Wiesler وفانكوني في أوقات مختلفة وفي مناطق مختلفة من العالم، ولهذا السبب يطلق عليه، يحتوي على أسماء اثنين من الأطباء، وليس متلازمة أو متلازمة فانكوني Wissler. الصور المنشورة في هذه المقالة يوضح تماما أعراض المرض، وهي الحساسية. وبالإضافة إلى ذلك، يمكن زيادة درجة حرارة المريض الطفل، والمفاصل وغالبا ما تبدأ لايذاء وتنتفخ. تتضمن معالجة معقدة استخدام المضادات الحيوية والساليسيلات.