الأورام اللمفاوية T-الخلية: أنواع، والأعراض والتشخيص والعلاج والتشخيص

الأورام اللمفاوية T-خلية في أغلب الأحيان تشخيص في المرضى في سن الشيخوخة، ولكن المراهقين والأطفال هم أيضا عرضة للإصابة بالمرض. والرجال يعانون منه أكثر من النساء.

ما هو ورم الغدد اللمفاوية T-خلية

سرطان الغدد الليمفاوية - وهو الخبيثة الآفة الأنسجة اللمفاوية وغيرها من الأجهزة. في حالة سرطان الغدد الليمفاوية T-الخلية، وهذا المرض يؤثر على الجلد والغدد الليمفاوية (أي هو الطابع epidermotropny). العناصر الأساسية التي تشارك في حدوث الأورام والخلايا اللمفاوية التائية (خلايا التي تقدم عادة استجابة مناعية كافية). سرطان الغدد الليمفاوية T-خلية (صورة ممثلة أدناه) يمكن أن تتشكل نتيجة لتراكم العناصر الخلوية الأنسجة المرضية.

الأسباب والعوامل المساهمة

• وراثة
• نقص المناعة.
• التعرض لفترات طويلة للعوامل السلبية: الأشعة فوق البنفسجية، العوامل الكيميائية العدوانية.
• الجانب العمر (المرضى المسنين).
• وجود فيروسات في الكائن الحي (HIV، ابشتاين بار، التهاب الكبد C، B، الفيروس الخلايا اللمفاوية التائية)، وأمراض الأمعاء.
• وجود طفرات في زرع جهاز المناعة، والجهاز والأنسجة، ومناعة موعد العلاج.

يمكن أن تتفاقم كل هذه العوامل (على التوالي، استفزاز تطور مرض)، والإجهاد وسوء التغذية والزائدة العصبي، وعدم الامتثال لنظام من الراحة والعمل.

تصنيف

• T-خلية سرطان الغدد الليمفاوية الجلد. الليمفوما مماثلة عادة ما تتطور نتيجة للطفرات مختلفة من الخلايا الليمفاوية T، مما يؤدي إلى تكاثر غير المنضبط من هذا الأخير، وبالتالي ينطبق عليها في طبقة من البشرة. يتميز الشكل النشط من المفصصة طفح الليمفوما حدوث (لوحة، والأورام، والبقع، البثور). وأول المرضى يشكون من حدوث قشور أو حكة البقع، وتحويل في نهاية المطاف إلى ويحات، وبعد ذلك في البؤر السرطانية.
• الطرفية سرطان الغدد الليمفاوية T-الخلية. ويشمل هذا المفهوم كل الأورام اللمفاوية التي هي الخلايا التائية أو الأصل NK-الخلية (باستثناء الأورام من غير ناضجة T-الخلايا وسرطان الدم الليمفاوي T-). في كثير من الأحيان، تحدث هذه الأورام اللمفاوية مع آفات الدم والجلد ونخاع العظام والأعضاء الداخلية، وفي الغدد الليمفاوية، منتشر التغييرات الارتشاحي لاحظت.
• Angioimmunoblastic سرطان الغدد الليمفاوية T-الخلية. وقد تجلى كما ختم الأنسجة اللمفاوية (خلال الفحص النسيجي من الغدد الليمفاوية) خلايا أرومة مناعية والبلازما، مع التحول الكامل لاحق لهيكلها وتشكيل الأوعية الدموية غير الطبيعية.
• T-خلية سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوي. Novobrazovanie، الذي يقوم على شذوذ الخلايا T. خلايا T لا تنضج، نواة لها تصبح غير منتظمة الشكل، فإنها سرعان ما ودون حسيب ولا رقيب الانخفاض. واجهت هذا النوع من سرطان الغدد الليمفاوية أمر نادر الحدوث. إذا كنت تعاني من التشخيص التفاضلي نمط مماثل مع سرطان الدم الحاد.
• غير هودجكين سرطان الغدد الليمفاوية T-الخلية. وهو يمثل مجموعة كبيرة من الأورام التي تتكون من ناضجة الخلايا اللمفاوية التائية ولا تتصل مرض هودجكين (أي مرض هودجكين). تنتمي الى هذه المجموعة يتم تحديدها عن طريق الفحص النسيجي (مع الكلاميديا في إعداد الكشف عن العناصر الخلوية محددة بيريزوفسكي-ستيرنبرغ في الأورام اللمفاوية غير هودجكن لا شيء).

المرحلة التنموية

1. هزيمة العقدة الليمفاوية واحد.
2. انتشار الورم الى اثنين من الغدد الليمفاوية الموجودة على جانب واحد من الحجاب الحاجز.
3. هياكل الليمفاوية متعددة على جانبي الحجاب الحاجز.
4. الغدد الليمفاوية والأعضاء الداخلية، وجود نقائل في الكلى ونخاع العظام والكبد أو أعضاء الجهاز الهضمي.

الأعراض العامة

وجود أو عدم وجود بعض المظاهر السريرية يعتمد على نوع الورم وموقعه. ومع ذلك، هناك الأعراض التي هي متأصلة في تقريبا كل يمفوما الخلايا T:

• التعرق في الليل.
• فقدان الوزن السريع هي أساس لها.
• الفطار الفطراني.
• الأداء المنخفض الدرجة في درجة حرارة الجسم.
• التعب المتكرر واللامبالاة.

الفطار الفطراني

الفطار الفطراني - واحدة من المظاهر الأكثر شيوعا التي تميز سرطان الغدد الليمفاوية T-الخلية. انها وجدت في سبعين في المئة من المرضى الذين يعانون من هذا المرض، ولها ثلاثة أشكال: الكلاسيكية، مقطوعة الرأس والأحمرية.

الفطار الفطراني الكلاسيكية يمر عبر ثلاث مراحل التنمية:

• حمامي - من الأعراض السريرية مشابهة لمرض الصدفية، والأكزيما، وهلم جرا. المرضى البقع علامة وجود شكل بيضاوي أو دائري، مع حواف حادة، من مختلف الأحجام، مع اللون الوردي البنفسجي والسطحية وضيع. وغالبا ما تقع هذه العناصر على الوجه والجذع، وزيادة تدريجيا في كمية وتمرير أجزاء أخرى. هذه الآفات لا تستجيب للعلاج ولا يمكن عقد لفترة طويلة، أو تختفي فجأة. وعلاوة على ذلك، البقع يمكن دمجها مع الحكة، وهو ما لا يعفى عن طريق الوسائل التقليدية.
• إختراقي غير مكتمل - يحدث بعد بضع سنوات من بداية. في مكان البقع ويحات أعلاه مع حدود الكثيفة، مدورة أو nepravilnymi ولكن واضحة، الأرجواني مع تقشير على السطح. في موقع لويحات في عداد المفقودين ومجالات البني أو الجلد ضمور. زيادة الحكة، ويصبح لا يطاق. هناك فقدان الوزن السريع والحمى، قد يكون تضخم العقد اللمفية الحالي.
• ورم - في الموقع أو لويحات على الجلد وليس هناك تغيير مظهر كثيفة حمراء وصفراء مؤلمة شكل ورم كروية أو بالارض قليلا الشكل، تشبه قبعة الفطر. قطر هذه التشكيلات تتراوح 1-20 ملم، وعدد قد تكون مختلفة. عندما يتم تدمير الورم، والقرح المؤلمة التي تشكلت في مكانها، وعمق الذي يمكن أن تصل لفافة أو العظام. غالبا ما يصيب الطحال والغدد الليمفاوية والرئتين والكبد. تسمم Narostaet والضعف. المرضى يموتون من قصور القلب، الداء النشواني، والالتهاب الرئوي.

يتميز شكل Eritrodermicheskoy بظهور narostaet مؤلم حكة واحمرار وتورم، وظهور متكدسة البقع الحرشفية حمامية، فرط من باطن والنخيل، فضلا عن فقدان الشعر. تكبير كافة العقد الليمفاوية في الإبط، الاربية، الفخذ والمناطق المرفقية. عندما وجدوا plotnoelastichnye الحزم الليمفاوية ملامسة مؤلمة لا ملحوم إلى الأنسجة المحيطة بها (الجلد). هناك lihodradka (تصل إلى 39 درجة)، وفقدان الوزن، التعرق الليلي والتعب. نتائج مميتة ممكنة عند الانضمام تفاقم التسمم وفشل القلب.

في ظل وجود شكل مقطوعة الرأس على صحة الجلد وهناك لوحات متعددة، والحصول في نهاية المطاف harater خبيثة. تحدث الوفاة في مرضى خلال عام واحد.

المظاهر السريرية للالليمفوما الجلدية

سرطان الغدد الليمفاوية T-خلية من خلايا الجلد غالبا ما يحدث على خلفية علاج طويلة موجودة وغير سليمة من الأمراض الجلدية. إثارة حدوثه يمكن القوباء الفيروسات والإشعاع، وحروق الشمس وهلم جرا. تحدث الأورام اللمفاوية مماثلة في مرحلتين: المرحلة الابتدائية (المترجمة عملية في الأدمة) والثانوي (عندما الآفات الجلدية هي نتيجة تسلل لمفاوية من الأعضاء الداخلية).

الأعراض الرئيسية هي:

• متعدد الأشكال الطفح الجلدي.
• ارتفاع الحكة.
• وجود عناصر مسطحة صغيرة في شكل عقيدية.
• ظهور لويحات صفراء، تحول لاحقا إلى جيوب من فرط تصبغ وضمور (عندما شكل لوحة).
• الصورة السريرية تشبه الصدفية (في نوع melkouzelkovoy).
• جفاف، تورم واحمرار وتقشير الجلد (مع نوع الأحمرية من المرض).

الأعراض من الأورام اللمفاوية الطرفية

مرض عيادة يعتمد على مرحلة ونوع العملية المرضية.

تتميز بزيادة قدرها الأنسجة اللمفاوية في مناطق الرقبة والفخذ والإبطين.

المرضى الذين يشكون من التعرق المفرط، وفقدان الوزن الشديد، وفقدان الشهية، ضعف عام، والحمى، وبحضور من تضخم الطحال والكبد (وهو أمر شائع جدا) - من ضيق في التنفس، والسعال المتكرر والشعور بثقل في المعدة.

التشخيص

• التفتيش، وجمع الشكاوى والأورام سوابق المريض.
• عام في الدم وتحليل البول.
• الكيمياء الحيوية في الدم، وكذلك اختبار الأجسام المضادة للفيروسات التهاب الكبد.
• خزعة العقدة الليمفاوية التالفة (والذي يسمح لك للتحقق من تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية T-الخلية).
• الولايات المتحدة.
• MR.
• CT.
• هيئة Onkoskrining.
• دراسة Immunofenotipirovannoe.
• التحليلات الوراثية الجزيئية.
• التحليل الوراثي الخلوي.

علاج

علاج سرطان الغدد الليمفاوية T-الخلية يعتمد على شكل ومرحلة من مراحل العملية.

على سبيل المثال، لالفطار الفطراني مرحلة حمامية لا عين العلاج المضادة للسرطان خاص، ويستخدم الكورتيزون الخارجية ومضاد للفيروسات.

العلاج المضادة للورم هي إجراء العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.

وفقا لشكل من أشكال المرض (كسلان، عدوانية، وعدوانية للغاية) يتم تحديدها من قبل طول وتكوينها من العلاج، وإعادة التأهيل.

لا يعامل سرطان الغدد الليمفاوية كسلان، ولكن لوحظ بشكل منتظم إلا إذا تقدم عملية، تغيير التكتيكات.

في علاج أشكال العدوانية من استخدام مزيج من أدوية العلاج الكيميائي وريتوكسيماب (الأجسام المضادة وحيدة النسيلة).

عندما يتعلق الأمر الليمفوما شديدة العدوانية، وصف الأدوية التي تستخدم في علاج اللوكيميا الحادة.

في كثير من الأحيان، والعلاج الكيميائي جنبا إلى جنب مع زرع الخلايا الجذعية.

ومع ذلك، فإن العلاج الأكثر فعالية لسرطان الغدد الليمفاوية هو إجراء العلاج ثلاثين الإشعاع (كما هو موضح في إلكتا التآزر)، وبعد الحصول على وكلاء العلاج الكيميائي.

ويمكن أن تشمل مضاعفات تلقي العلاج الكيميائي وكلاء: سرطان الرئة، وسرطان الثدي، وهلم جرا. قد يكون معقدا العلاج الإشعاعي من تطور تصلب الشرايين التاجية.

بعد نجاح العلاج هو إعادة التأهيل الإلزامي.

T-خلية سرطان الغدد الليمفاوية: توقعات

• عندما كشف في الوقت المناسب لهذا المرض (المرحلة الأولى) والتنازل عن العلاج معدل البقاء على قيد الحياة كافية لمدة خمس سنوات خمسة وثمانين في المئة، وبالنسبة للمرضى الأطفال - إلى تسعين في المئة.
• وفيما يتعلق سرطان الغدد الليمفاوية angioimmunoblastic توقعات مخيبة للآمال. متوسط العمر المتوقع في المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص هو اثنين فقط ونصف - ثلاث سنوات. معدل البقاء على قيد الحياة من الثلث فقط من المرضى الذين لديهم مدة خمس سنوات.
• في ظل وجود شكل T-الليمفاوي الطقس أنها تعتمد على وجود / غياب الآفة من نخاع العظام. إذا لا يتأثر نخاع العظام، والنتيجة هي عادة مواتية. خلاف ذلك، يمكن توقع التحسن في المئة فقط عشرين من المرضى.
• التشخيص وبقاء الفطر الطيرية يعتمد على شكل ومرحلة من مراحل العملية. وهكذا، عندما شريط بقاء شكل - ما يصل إلى عشر سنوات، وأحوال الطقس غير المواتية في حالة انضمام الالتهاب الرئوي، وهلم جرا؛ شكل eritrodermicheskoy الانضمام إلى مختلف مضاعفات تؤدي إلى الوفاة sorovozhdaetsya يحدث داخل 2-5 سنوات. في حين شكل مقطوعة الرأس لسوء التشخيص، ويأتي الموت بعد عام.