إيبشتاين الشذوذ: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

واحدة من عيوب القلب نادرة هي شذوذ إيبشتاين. وهو مرض خلقي الذي يتم نقل صمام القلب ثلاثي الشرف إلى البطين الأيمن، على الرغم من أنه يجب أن يكون على الحدود بين الأذينين والبطينين. وهي أقل بصورة ملحوظة من تدفق الدم.

الخصائص التشريحية

شذوذ إيبشتاين يؤدي ذلك إلى حقيقة أن تجويف البطين الأيمن يصبح أصغر، والأذين الأيمن - أكثر من المعتاد. كما تختلف صمام رفرف. أنها قد تكون وضعت بشكل غير صحيح أو النازحين. انها عطلت التنمية وجميع نظام حبلي والعضلات، الذي يحرك جهاز ثلاثي الشرف.

نظرا لصغر حجم البطين الأيمن من تنبعث منه كمية أقل من الدم. وزيادة حجم الأذين الأيمن يرجع ذلك إلى حقيقة أنه يحصل على جزء من الدم الوريدي.

في كثير من المرضى الذين يعانون من شذوذ إيبشتاين وتشخيص عيب الحاجز الأذيني والثقبة البيضوية براءات الاختراع. هذا العيب ضمانات بالنسبة للكثيرين هو المنقذة للحياة. من خلال عيب الحاجز من المزدحمة تحويلة الأذين الأيمن يحدث. صحيح أن الدم الوريدي في الأذين الأيسر مختلطة مع الشرياني. هذا يسبب الموت جوعا الأوكسجين للأنسجة والأعضاء.

أسباب المرض

أقل من 1٪ من الأشخاص الذين يعانون من أمراض القلب الخلقية تشخيص شذوذ إيبشتاين. لا يمكن تحديد أسباب تطورها بشكل دقيق. وفقا لافتراضات، يبدو بسبب التشوهات الجينية. أيضا، في إصدار واحد، لمثل هذا التطور في عضلة القلب يمكن أن يؤدي في الاستقبال خلال الاستعدادات الحمل التي تحتوي على الملح الليثيوم.

يرافقه مرض خلقي في 50٪ من حالات عيب الحاجز الأذيني. وفي حالات أخرى، هناك انتهاك للإيقاع. أن نفهم لماذا هناك مجموعة معينة من تشوهات القلب، والأطباء لم تنجح حتى الان.

المتغيرات المحتملة للمرض

شذوذ إيبشتاين هو الحاسم أمراض القلب الخلقية. ويحدث ذلك في كل من البنين والبنات على حد سواء. سوف مسار المرض والتشخيص يعتمد على درجة تشوه صمام ثلاثي الشرف. أيضا التغيرات الفيزيولوجية المرضية الهامة التي وقعت في الأذين الأيمن والبطين.

في بعض الحالات، والعيب في خرق مادي من الدورة الدموية للجنين. هناك قصور في القلب، موه يتطور، وفي 27٪ من الحالات تحدث في وفاة الرحم للطفل. مع علم الأمراض العميق بعد ولادة الأطفال يموتون خلال الشهر الأول من الحياة. ووفقا للإحصاءات، وهذا هو تم الكشف عن حوالي 25٪ من جميع الأطفال الذين يعانون من شذوذ إيبشتاين. يمكن تركيبها تشخيص الحمل حتى في الأسبوع ال20.

حوالي 68٪ من الاطفال الذين يعانون من هذا الاضطراب يموتون قبل ستة أشهر، وتصل إلى 5 سنوات - 64٪ من الأطفال. وتشمل هذه المجموعة الأطفال الذين لديهم وظيفة الصمام ثلاثي الشرف والبطين الأيمن مرضية. إنهم يموتون في معظم الحالات بسبب فشل القلب التدريجي وعدم انتظام ضربات القلب.

تصنيف أنواع المرض

تحديد الخبراء عدة مراحل المرض، والمعروفة باسم شذوذ إيبشتاين. وسوف تعتمد الأعراض على قصور القلب كيف كبير. الأكثر نادرة هي المرحلة أعراض. مثل هؤلاء المرضى قد لا يشكون من أمراض ويعيشوا حياة طبيعية. أنها تحمل ممارسة جيدة.

في المرحلة الثانية المظاهر السريرية وضوحا. يظهر هذا الشذوذ في مرحلة الطفولة، ويأخذ الصعب بما فيه الكفاية. تعافى بشكل منفصل خطوات:

- الثاني - يتميز بعدم وجود عدم انتظام ضربات القلب.

- II من ب - هجمات متكررة.

ويطلق على المرحلة الثالثة في الفترة من المعاوضة المستمرة. يتم تشخيصه عندما يكون الجسم غير قادر على تعويض عن نشاط القلب من أي مضاعفات آلية.

الصورة السريرية للمرض

عند الولادة، والأطفال الذين يعانون من شذوذ إيبشتاين تتميز زرقة. يتم تخفيض زرقة بعد 2-3 أشهر من حياة يرجع ذلك إلى حقيقة أن المقاومة الوعائية الرئوية يتم تخفيض. ولكن في الأطفال الذين يعانون من عيوب طفيفة في الحاجز القلبي يزيد من خطر الوفاة بسبب مضاعفات زرقة وفشل القلب التدريجي.

في الأطفال الذين يعانون من شذوذ إيبشتاين غالبا ما يكون لاحظت هذه العلامات:

- ضيق في التنفس حتى في فترة الراحة.

- وذمة، والتي يمكن أن ينظر إليها على الأطراف السفلية.

- التعب، وخصوصا ملحوظا خلال المجهود البدني.

- اضطراب ضربات القلب؛

- زرقة في الجلد والشفتين.

يبدو زرقة في الأطفال قبل أعراض قصور القلب. قد يشكو الأطفال الأكبر سنا من نوبات متكررة من عدم انتظام دقات القلب.

تشخيص المرض

في بعض الحالات، يتم تحديد المرض أثناء الحمل أو بعد الولادة في المستشفى قريبا. هناك العديد من السمات المميزة، والتي قد يشك الطبيب أن الشذوذ طفل إيبشتاين. ويشمل التشخيص التسمع، تصوير الصدر بالأشعة السينية، تخطيط صدى القلب، تخطيط القلب. كل من هذه الأساليب في تركيبة تمكين التشخيص الدقيق.

التسمع الطبيب قد تسمع إيقاع مميزة، ويمكن أن يكون أضعاف ثلاث أو أربع سنوات. ويغرق بها هادئة عالية نفخة الانقباضي من قصور ثلاثي الشرف. وبالإضافة إلى ذلك، وضوحا هو تقسيم لهجة الثانية، فإنه لا يتغير أثناء التنفس. في الجزء العلوي من الحافة اليسرى من القص يجب أن يسمع ضجيج حاد هادئ mezodiastolichesky.

على التصوير الشعاعي تصور تعزيز الظل القلب، ويرجع ذلك إلى زيادة كبيرة في الأذين الأيمن هذا. الرئوي نمط الأوعية الدموية عادة شاحب. غالبا ما يأخذ القلب على شكل كرة.

التغيرات الملحوظة في ECG. على يبين ECG علامات تظهر تضخم الأذين الأيمن، تم تمديد فترة PQ، وهناك الحصار الكلي أو الجزئي من حزمة الحق كتلة فرع شعاع.

في ضربات القلب يمكن رؤية فتحة واسعة من صمام ثلاثي الشرف. منحازة رفرف الحاجز نحو الأعلى.

التكتيكات في التشوهات الخلقية

بعد تشخيص وتحديد درجة الدمار يتم تحديد العلاج. بالطبع، هؤلاء المرضى بحاجة إلى تدخل جراحي. والاستثناء الوحيد هو أن مجموعة صغيرة من المرضى الذين يعانون من شذوذ إيبشتاين غير متناظرة.

ويتم العلاج بها اعتمادا على القضايا الأخرى ذات الصلة. إذا كان المريض نجا عادة الرضاعة و عملية يمكن تأجيل حتى يحين الوقت حتى هناك أعراض وضوحا من قصور في القلب.

كل الأطفال الذين يعانون من هذه المشكلة يكون لمشاهدة القلب للأطفال متخصص في أمراض القلب الخلقية. ومكانتها وينبغي رصد جراحي القلب.

إذا أعرب المرضى انخفاض في تدفق الدم الرئوي، وهناك علامات فشل القلب، ضخ عين المخدرات ionotropic prostogladinov مجموعة E. يظهر أيضا عقد تصحيح الحماض الأيضي. هذا العلاج يمكن أن يزيد الناتج القلب وتقليل ضغط البطين الأيسر من الجهة اليمنى الموسعة.

في الحالات التي يكون فيها هناك عدم انتظام دقات القلب، فمن الضروري إجراء antiarrhythmics معاملة خاصة.

مؤشرات لعملية جراحية

في فترة ما بعد الولادة وليس محاولة للقيام بهذه العملية. ولكن من الضروري في الحالات التي يكون فيها هو واضح في النمو الشاذ البطين الأيمن ويترافق مع اضطرابات في تدفق الدم تقدمي في قناة الرئة. في نفس الوقت هناك توسع حاد في القلب الأيمن وضغط في وقت واحد من البطين الأيسر.

لموانع نسبية تشمل سن 4-5 سنوات. ولكن، إذا لزم الأمر، وجعل العملية والأطفال حديثي الولادة. كما يتم تنفيذ ذلك الجراحة وأولئك الذين بدأوا تغيرات لا رجعة فيها العضوية في الأعضاء الداخلية.

المرضى الذين تم اكتشاف شذوذ إيبشتاين، لا يمكن لعمليات يعيش في المتوسط 20 عاما. موتهم عادة المفاجئ. ويحدث ذلك يرجع إلى الرجفان البطيني للقلب.

العملية

فقط من خلال عملية جراحية يمكن تصحيح تماما على الوضع. في هذه الحالة، ينصح الأطباء إن أمكن القيام بذلك في سن أكبر بسبب حجم قلب صغير جدا في مرحلة الطفولة.

يتم تنفيذ العملية جراحة القلب المفتوح، لإمكانياتها لتنظيم عملية تغيير شرايين القلب. الزائد جزء تخاط من الأذين الأيمن، وطبقات صمام ثلاثي الشرف يرتفع إلى الموقف الذي هو قريب إلى وضعها الطبيعي. وفي الحالات التي لم يكن ذلك ممكنا، يتم إزالته واستبداله اصطناعي. هذا يسمح لك أن ننسى حقيقة أن المريض كان شذوذ إيبشتاين. في المرضى البالغين قد إجراء الجراحات الترقيعية، ولكن الأطفال دون سن 15 سنة من العمر جعل صمام البلاستيك.

لا يتجاوز معدل الوفيات خلال عمليات 2-5٪. احتمال وفاة يعتمد على خبرة جراح القلب، ومن نائب الجاذبية. ما يقرب من 90٪ من المرضى في غضون هذا العام يمكن العودة إلى الحياة الطبيعية.

وينبغي إيلاء اهتمام خاص لهذه التخدير المرضى. بعد كل شيء، فإنه يتطلب نهجا خاصا للمرضى الذين شذوذ إيبشتاين. ملامح التخدير ينبغي أن يكون معروفا للطبيب. وينبغي أن يوضع في الاعتبار أن الضغط في هؤلاء المرضى قد يكون غير مستقر. ولذلك، فإن طبيب التخدير بمراقبة مرضاه وبعد الجراحة.

أنواع أطقم الأسنان

في معظم الحالات، أن تقرر كيف سيتم تنفيذه العملية، فمن الممكن فقط عندما يكون المريض هو بالفعل على طاولة العمليات. إذا كان من الممكن لعقد رأب الصمام، وتعطى الأفضلية لهذا الخيار. ولكن هناك حالات عندما يطلب من الطرف الاصطناعي في المرضى الذين لديهم شذوذ إيبشتاين. ما يسمى صمام اصطناعي، الذي يبدو وكأنه حلقة، تركيبها من قبل سادة الاصطناعية. داخله هو الآلية التي يمكن فتح وإغلاق ما يسمى العبارة. ويمكن أن يكون الميكانيكية أو البيولوجية. يتم تجسيد الأول من سبائك التيتانيوم، ويجوز في الثاني من صمام خنزير أو قمصان أنسجة القلب الإنسان.

عند تثبيت صمام المريض الميكانيكية يجب شرب باستمرار الأدوية وسيولة الدم، ولكن الالتزام بالعمل يمكن أن تستمر لفترة أطول. جهاز البيولوجي هو أقل دائم.