أحد أمراض المناعة الذاتية هو نقص الصفيحات

لأول مرة في المناعة الذاتية فرفرية نقص الصفيحات، وقد وصفت في 1735 Verlgofa الذي لاحظ هذا المرض في عشر سنوات الفتاة. حاليا تحت هذا النموذج اسم جنبا إلى جنب المناعة الذاتية الصفيحات، والسبب autoaggression الذي فشل. تظهر أهبة النزفية مع نقص معزولة من الصفائح الدموية. تخصيص شكل الحادة والمزمنة من المرض.

أسباب

فرفرية نقص الصفيحات حادة تعاني معظمهم من الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-9 سنوات. يتميز فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال قبل ظهور مفاجئ والانتعاش السريع. تطوير المظاهر السريرية غالبا ما يشجع العدوى الفيروسية في الجهاز التنفسي العلوي أو الجهاز الهضمي. في 10٪ من الحالات المرضية المرتبطة بتطوير فيروس الحماق، فيروس ابشتاين بار، التحصين، BCG المناعي. تدمير الصفائح الدموية يرجع إلى الاستجابة المناعية للكائن بدلا من العمل من الفيروس.

ودعا الأشكال المزمنة من نقص الصفيحات استمرت أكثر من 6 أشهر مجهول السبب نقص الصفيحات. سبب المرض غير معروف. الصفيحات فرفرية غالبا ما يبدأ في مرحلة المراهقة، البلوغ. أكثر شيوعا في النساء.

تظهر المظاهر السريرية تدريجيا. تتميز الدورة مزمن متكرر أو لفترات طويلة من المرض. ومما يزيد أساس إمراضي من المرض وتسريع تدمير الصفائح الدموية عن طريق الأجسام المضادة ضدهم.

الصورة السريرية

على جلد المرضى الذين يعانون من أعراض الأوعية الدقيقة نوع النزيف كما منقط طفح حبري ورم دموي تحت الجلد صغير، فرفرية على الغشاء المخاطي للفم. تتميز نزيف في الأغشية المخاطية من الأنف واللثة. التغيرات في الجلد وتقع في كثير من الأحيان على السطح الأمامي من الأطراف والجذع، العليا والسفلى. عادة تشكيل نزيف كبير في مواقع الحقن. في بعض الأحيان قد يكون هناك نزيف في شبكية العين الصلبة و، ونزيف من الجهاز الهضمي. في النساء، وهناك نزيف في المبيضين. في أشكال حادة من نزيف أمراض الكلى قد تحدث.

فرفرية نقص الصفيحات يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل نزيف فى المخ و نزيف تحت العنكبوتية. سمة إيجابية صفعة اختبار Konchalovsky الحارث-LEED: تشكيل نزيف في مناطق الجلد من الضغط. الغدد الليمفاوية والكبد والطحال وليس توسيعها.

التشخيص

السمة الرئيسية للمختبر هو الحد من عدد الصفائح الدموية. لا يتم انتهاك وقت تخثر الدم. وقد زادت الهيبارين البلازما. في كثير من الحالات، والتي تحددها زيادة الغلوبولين المناعي G الصفائح الدموية. بعد نزيف كبير تعريف فقر الدم النزفية الحادة.

علاج

اذا تم الكشف عنه مع فرفرية نقص الصفيحات، يبدأ المرضى العلاج مع القشرية. خلال فترة العلاج، لاحظ المرضى زيادة مطردة في عدد الصفيحات حتى مغفرة كاملة. عدم وجود فعالية الستيروئيدات القشرية ومناعة المقررة delagil. مع عدم فعالية العلاج المحافظ في غضون 6 أشهر يوصي أداء استئصال الطحال.

منطقة أخرى من العلاج - إعطاء جرعات عالية من الغلوبولين المناعي للحقن في الوريد لمدة 5 أيام. هذه الاستعدادات تعطيل الأجسام المضادة التي تربط وإزالة مولدات المضادات الفيروسية، البكتيرية وغيرها.

في 80-90٪ من المرضى في الشفاء التلقائي يحدث داخل 1-4 أشهر. في بعض الحالات، يمكن فرفرية نقص الصفيحات تستغرق ما يصل إلى 12 شهرا. المرض المزمن الانتكاس: نزيف فترات تتناوب مع فترات مغفرة.