متلازمة فيلتي: الاعراض والتشخيص

تحت متلازمة فيلتي يشير إلى مضاعفات التهاب المفاصل الروماتويدي، والذي يحدث في 1٪ فقط من جميع المرضى الذين يعانون من هذا المرض. حمى، ضمور العضلات، وتصبغ والتعرض للأمراض المعدية طبيعة - كل هذه العوامل عادة ما تصاحب متلازمة فيلتي. ويستند التشخيص الباثولوجي على تاريخ من التهاب المفاصل الروماتويدي، وحاسمة ينتمي المعلمات المختبر. العلاج يشمل تناول الكورتيزون، استئصال الطحال. لفترة طويلة أمراض تتميز بطبيعتها غير مؤكدة والصورة السريرية. في عام 1929، وصفت أب فيلتي داء. منذ أن يفرق هذا المرض باعتباره علم تصنيف الأمراض مستقل.

متلازمة فيلتي: ما هو؟

ويعرف هذا المرض عن طريق وجود ثلاثة أمراض في وقت واحد: التهاب المفاصل الروماتويدي، تضخم الطحال ونقص الكريات البيض (خلايا الدم البيضاء منخفضة). عادة ما يتم تشخيص هذه المتلازمة لدى كبار السن من 40 عاما، وعادة في الجنس عادلة.

ويشير الخبراء إلى أن أساس هذا المرض هو عملية المناعة الذاتية. وهي تنطلق بمشاركة مباشرة من الأنسجة اللمفاوية وتشكيل لاحقة من المركبات المناعية وكذلك الأجسام المضادة المحددة. يتجلى علم الأمراض كما العدلات مع تخفيض إلزامي في مقاومة معظم الالتهابات، وعند حدوثها - وحادة. حتى اليوم هو استئصال الطحال (إزالة الطحال) ومن المسلم به طريقة فعالة إلا من العلاج.

وتتميز متلازمة فيلتي بتنوع كبير، في كثير من الأحيان غير نمطية. مرض قد تسبق عدة سنوات (5 إلى 10) أمراض يسمى التهاب المفاصل الروماتويدي بمشاركة وقت واحد في المرضية المفاصل بين السلامية عملية، بدرجات متفاوتة من الشدة.

من ناحية أخرى، يتم تحديد غالبية المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص لمظاهر نموذجية من النسيج الضام. قد تكون هذه الحمى، وتشكيل العقيدات تحت الجلد، التهاب عضلة القلب، وفقدان الوزن، وpoliserozita.

الأسباب الرئيسية

مسببات هذا المرض غير معروف. ليس كل المرضى الذين يعانون من تشخيص "التهاب المفاصل" تتطور هذه الحالة المرضية. في نخاع العظم من الشخص السليم ينتج باستمرار خلايا الدم البيضاء. المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة، على الرغم من تداول منخفضة نسبيا، وتشكل أيضا الكريات البيض. ويمكن أن تتراكم في كميات مفرطة في الطحال.

ما علامات ترافق متلازمة فيلتي في البالغين؟

• متلازمة المفصل (التهاب المفاصل الصغيرة).
• زيادة حجم الكبد.
• العقد اللمفية المعمم (تشخيصها في 50٪ من الحالات).
• والزيادة التدريجية في حجم الطحال (على النحو الذي يحدده الجس).
• اعتلال الأعصاب.
• تصبغ على الجلد، وتقرحات في السيقان.
• نشر التليف الرئوي.
• العقيدات المفاصل.

كل الميزات المذكورة أعلاه تجعل من الممكن لتشخيص متلازمة فيلتي. وتظهر أعراض كل مريض بشكل مختلف. على سبيل المثال، لوحظ في بعض الأحيان تضخم الطحال إلا في مراحل لاحقة من تطور المرض.

التشخيص

الأساس لتأكيد نهائي من التشخيص السريري من الجمع المتزامن للتضخم الطحال والتهاب المفاصل الروماتويدي. يتميز اختبار الدم وفقر الدم، نقص الكريات البيض، قلة العدلات. والمناعية عادة بالكشف RF التتر عالية، لجنة الانتخابات المركزية، وجود الأجسام المضادة للنواة. وفقا لنتائج تصوير النخاع يتم تشخيص النخاعي نخاع تضخم مع التحول نحو العناصر الخلوية غير ناضجة. من المرجح أن تقدم معلومات قليلة أساليب مفيدة للتحقيق (MRI، CT، الموجات فوق الصوتية من المفاصل). متلازمة فيلتي هو في غاية الأهمية للتمييز مع تليف الكبد والساركويد.

المبادئ الأساسية للمعاملة

العلاج في هذه الحالة ينطوي على نهج شامل. يعامل التهاب المفاصل الروماتويدي وفقا لمعايير. علاج الالتهابات المتكررة، والتهاب المفاصل بما في ذلك الأدوية التي تساعد الروماتيزم ( "الآزويثوبرين"، "MTX").

المرضى الذين يعانون من التهابات خطيرة فمن المستحسن لجعل أسبوعيا حقن عامل، مما يحفز مستعمرة محببة. لأنه يزيد من عدد خلايا الدم البيضاء.

الأدوية الأساسية قد يقلل من الأعراض التي تصاحب التهاب المفاصل، ومتلازمة فيلتي مباشرة. وتشمل هذه تشمل: "ميثوتريكسات"، "بنيسيلامين".

السكرية لا تكون فعالة إلا في الجرعات العالية. وإلا، فإنه يزيد من احتمالات الانتكاس. من ناحية أخرى، الاستخدام المطول للالسكرية يمكن أن يؤدي إلى تطوير الانتانات.

معايير فعالية العلاج:

• زيادة عدد المحببة إلى 2000 / ملم.
• انخفاض في حدوث مضاعفات معدية الطبيعة.
• الحد من نوبات الحمى.
• الحد من تقرحات في الجلد مظاهره.

عندما ينصح الجراحة؟

وإلا كيف يمكنك التغلب على متلازمة فيلتي؟ يوصى بالعلاج عن طريق الجراحة إذا كان العلاج بالعقاقير غير فعالة أو بسبب أي سبب، هو بطلان ذلك. في هذه الحالة، فإنه عادة ما يكون مسألة استئصال الطحال. ومن المهم أن نتذكر أنه في 25٪ من حالات قلة العدلات يتكرر بعد هذا الإجراء.

تحت استئصال الطحال يعني الجراحة، خلالها الطبيب كليا أو جزئيا يزيل الطحال. اليوم، هناك احتمالان لمثل هذا الإجراء: استئصال الطحال بالمنظار ومفتوحة.

يتم تنفيذ تنظير البطن باستخدام التخدير العام. في هذه الحالة، ينطوي على عملية تطبيق أداة رقيقة مع كاميرا في نهاية المطاف، وهو ما يسمى منظار البطن. الجراح يجعل عدة شقوق صغيرة في البطن التي من خلالها يقدم أدوات للتلاعب لاحقة. فترة النقاهة، وكقاعدة عامة، لا يتطلب الكثير من الوقت.

ويشمل مفتوحة استئصال الطحال شق كبير تحت الأضلاع، التي من خلالها الجراح يزيل الطحال. بعد إزالة الجسم تنخفض قدرة الجسم على تصفية البكتيريا والفيروسات من الدم بشكل ملحوظ.

المضاعفات المحتملة

المضاعفات مرض نادر للغاية ويمكن أن تعبر عن نفسها في شكل الطحال تمزق، وتطوير ما يسمى ارتفاع ضغط الدم البابي، نزف هضمي التي تحدث بشكل كبير العدوى الثانوية.

استنتاج

متلازمة فيلتي - مرض نادر نسبيا، ولكن بدلا من مضاعفات مجموعة كاملة من الأمراض التي يتم تشخيصها اليوم نادرا. وهذا لا يعني أننا يمكن أن تهمل علاجه وليس لطلب المساعدة المؤهلة إلى الطبيب المناسب. الأعراض الأولية ينبغي التنبيه الجميع وتصبح سببا لطلب المشورة من طبيب مختص. خلاف ذلك، فإنه يزيد من احتمال تدهور الحالة العامة وتطوير خطرة بما فيه الكفاية لمضاعفات صحية، والتي تشمل تمزق الطحال نفسها. يتم التعرف على خيار العلاج الوحيد الفعال الآن باعتباره استئصال الطحال.

نأمل أن جميع المعلومات الواردة في هذه المادة حول هذا الموضوع سيكون من المفيد حقا لك. البقاء في صحة جيدة!