ما هي متلازمة غاردنر؟

هناك العديد من الأمراض التي ورثت ووضعت على المستوى الجيني. ومع ذلك، وبعضها لا فوريا، ولكن فقط في مرحلة البلوغ. ومن بين هذه الأمراض متلازمة غاردنر. هذه الحالة المرضية يشير إلى أورام حميدة، وأحيانا لديه ميل إلى خبيثة، أي يذهب إلى سرطان.

وصف متلازمة غاردنر

وقد أصبح هذا علم الأمراض المعروفة في الآونة الأخيرة. وقد وصفت لأول مرة في منتصف القرن 20، والعلماء غاردنر. وكان هو الذي أسس العلاقة بين تشكيلات حميدة من الجلد والعظام والجهاز الهضمي. اسم آخر لهذا المرض - هو عائلة (أو وراثية) البوليبات غدومي. متلازمة غاردنر الرهيبة ليس فقط العديد من العيوب الجلد التجميلية. ويعتقد أن البوليبات القولون يصبح شكل خبيث في 90-95٪ من الحالات. لهذا السبب، تعتبر أمراض إلزام الآفات السابقة للتسرطن. ويتم التشخيص التفريقي للخروج مع Riklenghauzena متلازمة عصيدة، الأورام العظمية واحد والزوائد المعوية.

أسباب المرض وآلية التنمية

تشير متلازمة غاردنر إلى أمراض وراثية. وينتقل وراثيا من الآباء والأمهات وغيرهم من أفراد الأسرة (الأجداد). نوع من الميراث من هذا المرض - جسمية مهيمنة. وهذا يعني وجود احتمال كبير لانتقال المرض من الآباء إلى الأبناء. في قلب غاردنر آلية التنمية متلازمة خلل التنسج هو اللحمة المتوسطة. وبسبب هذا النسيج يتكون من الجلد والعظام والأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي، وهناك سمة مميزة لهذا المرض الصورة السريرية. بالإضافة إلى الجيني الاستعداد الوسيطة النمو الشاذ يمكن أن تتكون تحت تأثير العوامل الضارة التي تؤثر تطور الجنين خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل.

متلازمة غاردنر: الأعراض

في معظم الأحيان، وهذا المرض يتجلى في سن المراهقة (10 عاما). في بعض الحالات، الأعراض الأولى تبدأ في وقت لاحق - بالفعل في حياة الكبار. متلازمة غاردنر له التأثيرات التالية: إنه أورام الجلد والأنسجة الرخوة والعظام والجهاز الهضمي. بالإضافة إلى البوليبات المعوية قد تحدث في المعدة والاثني عشر. على الجلد يمكن ملاحظتها عصيدة، شبيه الجلد والخراجات الدهنية، والأورام الليفية. ومن الممكن أيضا ظهور الأنسجة الرخوة حميدة. وتشمل هذه الورم الشحمي والورم العضلي الأملس. يمكن أن تحدث كل هذه الأورام على الوجه وفروة الرأس واليدين أو القدمين. بالإضافة إلى ذلك هناك آفات العظام. وهم ينتمون أيضا إلى حميدة، ولكن غالبا ما يصعب المهمة. على سبيل المثال، ورم عظمي في عظم الفك السفلي، والجمجمة. هذه زوائد تتداخل مضغ قد ضغط على بنية الدماغ. مظهر أفظع من هذا المرض هو الاورام الحميدة الأمعاء وغيرها من الجهاز الهضمي. في معظم الحالات، أورام الجهاز الهضمي maligniziruyutsya الأغشية المخاطية، أي تتحول إلى سرطان. قد تكون الاورام الحميدة وقتا طويلا لا ليكون شعر. غالبا ما يشتكي المريض من مضاعفات، انسداد معوي، والنزيف.

علاج متلازمة غاردنر في كوبا: فوائد

منذ هذا المرض هو محتمل التسرطن تلزم تحتاج الاستئصال الجراحي للأورام. من المهم جدا لتشخيص متلازمة غاردنر. ويمكن رؤية المرضى الصورة في الأدب على السرطان، أو في مواقع خاصة. بالإضافة إلى المظاهر السريرية هو ضروري لإجراء التصوير الشعاعي من الجهاز الهضمي، وفحص القولون بالمنظار. الآفات الجلدية والبوليبات المعوية تسمح التشخيص الصحيح. ويتم غاردنر علاج متلازمة في كثير من البلدان. وتشمل مزايا العيادات الكوبية أحدث المعدات، وتكاليف العمليات الجراحية، إلى حد كبير من المهنيين المؤهلين من جميع أنحاء العالم. والعلاج هو إزالة الجزء المصاب من الامعاء. يمكنك أيضا الحصول على التخلص من عيوب الجلد التجميلية.